новости науки и медицины

Фибросаркома

5 января 2021 142
Показать содержание статьи

Что такое фибросаркома мягких тканей? Какие у нее симптомы, как ее диагностируют и лечат? Что такое дифференцированная, недифференцированная или низкодифференцированная фибросаркома? Какие характеристики фибросаркомы? Что такое стадии фибросаркомы?

Ответы на все эти вопросы и не только вы найдете в нашей статье, написанной нормальным человеческим, а не медицинским языком.

Фибросаркома — это редкий вид рака, поражающий особые клетки — фибробласты, создающие ткань, из которой состоят наши связки и сухожилия.

Когда этот тип онкологии развивается в нашем организме, фибробласты быстро размножаются, и создают соединительную ткань в избыточных количествах или в тех местах, где ее быть не должно.

Хорошо, что фибросаркома встречается нечасто. Но из-за этого особенно обидно попасть в тот небольшой процент людей, которым не повезло. Ведь для кого-то это просто небольшая графа где-то в самом низу статистики онкологических заболеваний, а для кого-то — диагноз, вокруг которого будет вращаться вся жизнь.

Кроме того, не каждый врач сталкивался с этой формой рака, и если в Москве довольно легко найти врача, который знает как ее обнаружить и что с ней делать, то на периферии этот шанс невысок.

Для таких пациентов выбор небольшой: либо ехать в столицу, либо в областной центр, и оба варианта упираются в деньги — даже если лечиться по ОМС, дорога или проживание обойдутся не дешево.

Пётр Сергеев,

Заместитель главного врача, врач-онколог, хирург, кандидат медицинских наук, клиника "Медицина 24/7"

Не лечить фибросаркому нельзя: как и другие типы онкологии, со временем она распространяется по всему организму.

Довольно редко такие опухоли возникают в кости, но, как правило, поражают не ее саму, а находящуюся рядом с ней соединительную (фиброзную) ткань.

Фибросаркома — это рак. Если вы столкнулись с ним впервые и не понимаете, почему именно это случилось с вами, мы рекомендуем вам прочитать нашу очень короткую, написанную простым языком статью про то, что такое онкология.

Симптомы фибросаркомы

«Вычислить» болезнь в самом начале по симптомам практически не возможно. Во-первых, потому, что у нее есть проявления, общие с другими формами саркомы, и, во-вторых, просто из-за того, что обычно они появляются поздно.

Фибросаркома отличается от других видов сарком мягких тканей — ее узлы плотные, у липосарком — мягкие, а у миксом — желеобразные.

На ранних стадиях болезни капсулы у новообразования нет — оно просто раздвигает соседние ткани.

Если опухоль маленькая и находится глубоко в мышцах, обнаружить наощупь ее практически невозможно — для этого нужны дополнительные исследования.

Общие симптомы фибросаркомы на запущенных этапах болезни могут выглядеть так:

  • отек разных частей тела, особенно рук и ног. Он может болеть или быть совсем безболезненным;
  • увеличение находящихся рядом с опухолью лимфоузлов;
  • нарушение кровообращения и кровотечения из-за сдавливания или прорастания сосудов;
  • повышение температуры;
  • одышка или кашель;
  • изменение цвета стула на темный;
  • боль в животе;
  • слабость и снижение веса;
  • слабость рук и ног из-за того, что опухоль сдавливает нервы;
  • влагалищные кровотечения;
  • в случаях, когда рак растет в шее или грудной клетке, могут появиться сложности с глотанием и дыханием.

Возможные симптомы костной фибросаркомы:

  • постоянная болезненность в области, где расположена опухоль, похожая на ощущения от растяжения связок;
  • припухлость вокруг кости, не заметная до того момента, пока ее размеры не станут внушительными;
  • сложности с подвижностью суставов, рук или ног;
  • когда опухоль расположена близко к нервам и давит на них, возможно онемение некоторых частей тела;
  • рак ослабляет кости, они становятся хрупкими и легко ломаются.
Костная фибросаркома возникает не часто, и в 70% случаев образовывается в длинных костях — большой берцовой, челюстной, но чаще всего — в бедренной.

Костная фибросаркома

Фибросаркома: локализация

Локализация — это та область тела, в которой растет опухоль.

Такие новообразования могут образовываться в совершенно любых частях организма, но чаще всего они разрастаются в мягких тканях. Довольно распространенными являются такие локализации, как фибросаркома молочных желез, мягких тканей бедра, легкого, и редко встречающимися — фибросаркома кости или челюсти.

Причины возникновения фибросаркомы

Точных причин, которые однозначно вызывают фибросаркому, науке не известно, но есть некоторые факторы, которые приводят к ее возникновению:

  • ослабленная или поврежденная лимфосистема;
  • некоторые варианты облучения;
  • химические вещества, такие как диоксин, мышьяк и винилхлорид;
  • несколько типов рака, вызванных генетическими сбоями.

Диагностика фибросаркомы

Для диагностики фибросаркомы врачи применяют сразу несколько методов исследования:

  • рентгенография;
  • КТ, которая делает множество снимков в разных проекциях, собирая их в единую понятную картинку;
  • МРТ — еще один вид исследования, позволяющее получить довольно четкое изображение поврежденных тканей;
  • УЗИ, ультразвуковое обследование, которое обычно проводится перед биопсией — отрезанием или отщипыванием небольшого кусочка опухоли для передачи его на исследование в лабораторию;
  • ПЭТ, позитронно-эмиссионная томография, — сканирование с введением радиоактивного сахара, — дорогостоящий, но очень эффективный метод, который позволяет увидеть пострадавшие и здоровые ткани очень четко;
  • ангиография — исследование, позволяющее оценить ситуацию с сосудами в самом новообразовании и расположенных рядом тканях;
  • биопсия — собственно, забор образца опухоли, который затем будет изучен под микроскопом.
Все эти методы исследования доступны по ОМС, то есть совершенно бесплатны для любого гражданина Российской Федерации. Правда, скорее всего, придется ждать, а в случае с раком это не всегда уместно.

После того, как эти исследования подтвердили подозрения и помогли выявить фибросаркому, до начала лечения врач назначает анализы:

  • Биохимический и общий клинический анализы крови;
  • анализ на свертываемость крови;
  • исследование крови на онкомаркеры саркомы мягких тканей.

Анализы делаются в вашей поликлинике или клиниках, работающих в системе ОМС, либо в платных центрах — опять же, чтобы не ждать направлений и быстро получать результаты.

Виды фибросаркомы

Для того, чтобы выяснить, насколько опухоль может быстро развиваться и как поддаваться лечению, врач берет ее небольшой образец, передает на исследование под микроскопом, благодаря чему получается определить разновидности фибросаркомы.

Если клетки опухоли очень похожи на здоровые, скорее всего, расти они будут медленно, а лечиться — хорошо.

Gx — степень дифференцировки опухоли врачам не известна, возможно из-за того, что на исследование было передано недостаточное количество материала.
G1 — лучший из вариантов — высокодифференцировання фибросаркома, клетки которой почти не отличаются от обычных, растут медленно, и хорошо поддаются терапии.
G2 — умеренно дифференцированная фибросаркома. Она растет быстрее и лечится немного хуже, чем G1, а ее клетки заметно отличаются от здоровых.
G3 — низкодифференцированная фибросаркома — развивается быстро и плохо поддается лечению. Ее клетки уже почти не похожи на исходные, здоровые, из которых она образовалась.
G4 — недифференцированная фибросаркома — самый сложный из всех 4 вариантов. Недифференцированная фибросаркома мягких тканей растет очень быстро, лечится плохо, а ее клетки совершенно не похожи на нормальные.

Фибросаркома

Стадии фибросаркомы

Врачи определяют стадию для того, чтобы представлять примерные прогнозы течения болезни, и исходя из этого подбирать правильное лечение.
Стадируется рак фибросаркома как до, так и после терапии.

Стадии фибросаркомы до проведенного лечения определяются следующим образом:

1а стадия фибросаркомы: опухоль располагается только в том органе или ткани, в которой возникла, а ее размер не превышает 5 сантиметров, при этом больше нигде в организме рак не обнаружен. Как правило, это высокодифференцированная фибросаркома G1, либо степень ее дифференцировки не известна — Gx. Врачи кодируют этот этап заболевания как T1aN0M0.
1б стадия: опухоль GX (дифференцировка не известна) или G1 (высокодифференцированная) так же не выходит за пределы органа, в которой образовалась, но может быть больше 5 см. В медицинских документах 1б стадия выглядит как T1bN0M0.
2а стадия рака фибросаркомы: новообразование вышло за пределы ткани, в которой возникло, но не успело разрастись до размеров более 5 сантиметров. На этом этапе рак все еще не повредил ни лимфоузлы, ни другие органы, расположенные далеко от места возникновения онкологии. Как правило, это опухоль G2 — умеренно дифференцированная, или G3 — низкодифференцированная фибросаркома. Кодируется 2а стадия как T2аN0M0.
2б стадия: опухоль распространилась за пределы органа, в котором изначально образовалась, и выросла больше чем на 5 см. Лимфоузлы и другие органы на этой стадии пострадать от онкологии не успели. Обычно это новообразования G2 — умеренно дифференцированные, или G3 — низкодифференцированная фибросаркома. Шифр 2б стадии выглядит как T2bN0M0.

Начальные стадии фибросаркомы хорошо поддаются лечению, а прогноз у таких пациентов — очень оптимистичный.

3 стадия фибросаркомы означает, что раковые клетки распространились в один или несколько лимфоузлов и создали дополнительные онкологические новообразования. При этом сама основная опухоль может быть как очень маленькой — меньше 5 см, и располагаться в том же органе, в котором возникла, так и очень большой, и даже прорасти в соседние ткани. На этой стадии опухоли бывают высокодифференцированными (G1), умеренно дифференцированными (G2), низкодифференцированными (G3), либо это недифференцированная фибросаркома (G4). В медицинских документах этот этап болезни отражается несколькими вариантами кодировок: T1aN1M0, T1bN1M0, T2aN1M0, T2bN1M0.
4 стадия фибросаркомы. Болезнь относят к 4 стадии только тогда, когда в других органах или тканях, расположенных далеко от того места, где впервые возник рак, образовываются дополнительные онкологические опухоли — метастазы. Сама же основная опухоль может быть какого угодно размера и располагаться как в органе, в котором возникла впервые, так и распространяться на расположенные рядом ткани. Лимфатические узлы здоровы или повреждены онкологией: если в вашем диагнозе указано N0, значит они здоровы, а если N1 — то поражены. Дифференцировка опухолей возможна любая: G1, G2 или G3. Кодировок на этой стадии много: T1aN0M1, T2bN0M1, T2aN0M1, T2bN0M1, T1aN1M1, T1bN1M1, T2aN1M1, T2bN1M1. «М1» означает те самые метастазы в отдаленных органах, и встречается только на 4 стадии фибросаркомы. Этот этап также называют распространенным, или метастатическим раком.

Проведение химиотерапии

Лечение фибросаркомы

Схема лечения фибросаркомы зависит от ее стадии.
Лечение 1 стадии:

  • опухоль удаляют хирургически;
  • и проводят лучевую терапию — до операции (неоадъювантная лучевая терапия) или после операции (адъювантная лучевая терапия).

На 2 стадии фибросаркомы:

  • хирургически удаляют опухоль;
  • проводят неоадъювантную (предоперационную) или адъювантную (послеоперационную) лучевую терапию;
  • до операции или после, когда есть такая необходимость, проводят лечение химиотерапевтическими препаратами;
  • если опухоль нельзя удалить хирургически, врач назначит высокоинтенсивную лучевую терапию.

На 3 стадии:

  • удаляют и саму фибросаркому, и пострадавшие от онкологии лимфоузлы,
  • и сразу после этого применяют либо химиотерапию, либо лучевую терапию;
  • в некоторых ситуациях проводят гипертермическое лечение, которое позволяет повысить температуру в определенных областях организма.

На 4 стадии фибросаркомы:

  • проводят химиотерапию;
  • хирургически удаляют распространившуюся на легкие онкологию.

Обследования после лечения фибросаркомы

После того, как опухоль вылечена, вам придется регулярно навещать врача, сдавать анализы и проходить некоторые исследования:

 

1 год

2 год

3 год

4 год

5 год

Более 5 лет

Осмотр врача

Общий анализ крови

Биохимия крови

Общий анализ мочи

1 раз в 3 мес

1 раз в 3 мес

1 раз в 6 мес

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

Креатинин

1 раз в 6 мес

1 раз в 6 мес

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

УЗИ брюшной полости

1 раз в 3 мес

1 раз в 6 мес

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

КТ или МРТ пораженной области

1 раз в 3 мес

1 раз в 3 мес

1 раз в 6 мес

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

Рентген грудной клетки (не вместе с КТ!)

1 раз в 3 мес

1 раз в 3 мес

1 раз в 6 мес

1 раз в год

1 раз в год

не требуется

КТ грудной клетки

1 раз в 6 мес

1 раз в 6 мес

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в 2 года

Сцинтиграфия костей

назначается врачом по показаниям

ЭКГ или ЭХО-КГ

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

Проверка слуха

аудиометрия проводится ежегодно после терапии карбоплатином или при других показаниях

Сравнение всех данных

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

1 раз в год

Эндокринологическое обследование

проводится в подростковом возрасте только по назначению врача

Спермограмма

назначается в подростковом возрасте по усмотрению врача

Фибросаркома: прогноз

Прогноз для фибросаркомы, как и для любого вида онкологии, зависит от множества факторов. Это и возраст пациента, и степень дифференцировки опухоли, и стадия, на которой обнаружена онкология, и даже общее состояние здоровья, поскольку истощенных или имеющих другие серьезные заболевания людей врач просто не допустит до некоторых видов лечения.

Для определения прогнозов врачи используют термин «пятилетняя выживаемость». Он означает процент больных, которые имеют шансы прожить 5 или больше лет.

Для фибросаркомы прогноз выглядит так:

  • при высокодифференцированных опухолях (G1 — клетки похожи на здоровые, медленно растут и хорошо лечатся) пятилетняя выживаемость составляет от 50 до 80%;
  • при умеренно дифференцированных (G2 — клетки заметно отличаются от здоровых, растут быстрее, а лечатся хуже, чем при G1) и низкодифференцированных (G3 — клетки сильно отличаются от здоровых, быстро растут и плохо поддаются лечению) эта цифра составляет примерно 30%.

Профилактика фибросаркомы

Все, что можно сделать, чтобы уменьшить риск возникновения фибросаркомы, — это избегать ее факторов риска, таких как облучение и воздействия вредных химикатов, и, конечно, следить за здоровьем в целом.
Спасибо, ваш отзыв добавлен, после модерации он станет доступен.