Фибросаркома

Показать содержание статьи

Что такое фибросаркома мягких тканей? Какие у нее симптомы, как ее диагностируют и лечат? Что такое дифференцированная, недифференцированная или низкодифференцированная фибросаркома? Какие характеристики фибросаркомы? Что такое стадии фибросаркомы?

Ответы на все эти вопросы и не только вы найдете в нашей статье, написанной нормальным человеческим, а не медицинским языком.

Когда этот тип онкологии развивается в нашем организме, фибробласты быстро размножаются, и создают соединительную ткань в избыточных количествах или в тех местах, где ее быть не должно.

Хорошо, что фибросаркома встречается нечасто. Но из-за этого особенно обидно попасть в тот небольшой процент людей, которым не повезло. Ведь для кого-то это просто небольшая графа где-то в самом низу статистики онкологических заболеваний, а для кого-то — диагноз, вокруг которого будет вращаться вся жизнь.

Кроме того, не каждый врач сталкивался с этой формой рака, и если в Москве довольно легко найти врача, который знает как ее обнаружить и что с ней делать, то на периферии этот шанс невысок.

Для таких пациентов выбор небольшой: либо ехать в столицу, либо в областной центр, и оба варианта упираются в деньги — даже если лечиться по ОМС, дорога или проживание обойдутся не дешево.

Довольно редко такие опухоли возникают в кости, но, как правило, поражают не ее саму, а находящуюся рядом с ней соединительную (фиброзную) ткань.

Фибросаркома — это рак. Если вы столкнулись с ним впервые и не понимаете, почему именно это случилось с вами, мы рекомендуем вам прочитать нашу очень короткую, написанную простым языком статью про то, что такое онкология.

Симптомы фибросаркомы

«Вычислить» болезнь в самом начале по симптомам практически не возможно. Во-первых, потому, что у нее есть проявления, общие с другими формами саркомы, и, во-вторых, просто из-за того, что обычно они появляются поздно.

Общие симптомы фибросаркомы на запущенных этапах болезни могут выглядеть так:

• отек разных частей тела, особенно рук и ног. Он может болеть или быть совсем безболезненным;
• увеличение находящихся рядом с опухолью лимфоузлов;
• нарушение кровообращения и кровотечения из-за сдавливания или прорастания сосудов;
• повышение температуры;
• одышка или кашель;
• изменение цвета стула на темный;
• боль в животе;
• слабость и снижение веса;
• слабость рук и ног из-за того, что опухоль сдавливает нервы;
• влагалищные кровотечения;
• в случаях, когда рак растет в шее или грудной клетке, могут появиться сложности с глотанием и дыханием.

Возможные симптомы костной фибросаркомы:

• постоянная болезненность в области, где расположена опухоль, похожая на ощущения от растяжения связок;
• припухлость вокруг кости, не заметная до того момента, пока ее размеры не станут внушительными;
• сложности с подвижностью суставов, рук или ног;
• когда опухоль расположена близко к нервам и давит на них, возможно онемение некоторых частей тела;
• рак ослабляет кости, они становятся хрупкими и легко ломаются.

Фибросаркома: локализация

Локализация — это та область тела, в которой растет опухоль.

Такие новообразования могут образовываться в совершенно любых частях организма, но чаще всего они разрастаются в мягких тканях. Довольно распространенными являются такие локализации, как фибросаркома молочных желез, мягких тканей бедра, легкого, и редко встречающимися — фибросаркома кости или челюсти.

Причины возникновения фибросаркомы

Диагностика фибросаркомы

Для диагностики фибросаркомы врачи применяют сразу несколько методов исследования:

• рентгенография;
• КТ, которая делает множество снимков в разных проекциях, собирая их в единую понятную картинку;
• МРТ — еще один вид исследования, позволяющее получить довольно четкое изображение поврежденных тканей;
• УЗИ, ультразвуковое обследование, которое обычно проводится перед биопсией — отрезанием или отщипыванием небольшого кусочка опухоли для передачи его на исследование в лабораторию;
• ПЭТ, позитронно-эмиссионная томография, — сканирование с введением радиоактивного сахара, — дорогостоящий, но очень эффективный метод, который позволяет увидеть пострадавшие и здоровые ткани очень четко;
• ангиография — исследование, позволяющее оценить ситуацию с сосудами в самом новообразовании и расположенных рядом тканях;
• биопсия — собственно, забор образца опухоли, который затем будет изучен под микроскопом.

После того, как эти исследования подтвердили подозрения и помогли выявить фибросаркому, до начала лечения врач назначает анализы:

• Биохимический и общий клинический анализы крови;
• анализ на свертываемость крови;
• исследование крови на онкомаркеры саркомы мягких тканей.

Анализы делаются в вашей поликлинике или клиниках, работающих в системе ОМС, либо в платных центрах — опять же, чтобы не ждать направлений и быстро получать результаты.

Виды фибросаркомы

Для того, чтобы выяснить, насколько опухоль может быстро развиваться и как поддаваться лечению, врач берет ее небольшой образец, передает на исследование под микроскопом, благодаря чему получается определить разновидности фибросаркомы.

Gx — степень дифференцировки опухоли врачам не известна, возможно из-за того, что на исследование было передано недостаточное количество материала.
G1 — лучший из вариантов — высокодифференцировання фибросаркома, клетки которой почти не отличаются от обычных, растут медленно, и хорошо поддаются терапии.
G2 — умеренно дифференцированная фибросаркома. Она растет быстрее и лечится немного хуже, чем G1, а ее клетки заметно отличаются от здоровых.
G3 — низкодифференцированная фибросаркома — развивается быстро и плохо поддается лечению. Ее клетки уже почти не похожи на исходные, здоровые, из которых она образовалась.
G4 — недифференцированная фибросаркома — самый сложный из всех 4 вариантов. Недифференцированная фибросаркома мягких тканей растет очень быстро, лечится плохо, а ее клетки совершенно не похожи на нормальные.

Стадии фибросаркомы

Врачи определяют стадию для того, чтобы представлять примерные прогнозы течения болезни, и исходя из этого подбирать правильное лечение.
Стадируется рак фибросаркома как до, так и после терапии.

Стадии фибросаркомы до проведенного лечения определяются следующим образом:

1а стадия фибросаркомы: опухоль располагается только в том органе или ткани, в которой возникла, а ее размер не превышает 5 сантиметров, при этом больше нигде в организме рак не обнаружен. Как правило, это высокодифференцированная фибросаркома G1, либо степень ее дифференцировки не известна — Gx. Врачи кодируют этот этап заболевания как T1aN0M0.
1б стадия: опухоль GX (дифференцировка не известна) или G1 (высокодифференцированная) так же не выходит за пределы органа, в которой образовалась, но может быть больше 5 см. В медицинских документах 1б стадия выглядит как T1bN0M0.
2а стадия рака фибросаркомы: новообразование вышло за пределы ткани, в которой возникло, но не успело разрастись до размеров более 5 сантиметров. На этом этапе рак все еще не повредил ни лимфоузлы, ни другие органы, расположенные далеко от места возникновения онкологии. Как правило, это опухоль G2 — умеренно дифференцированная, или G3 — низкодифференцированная фибросаркома. Кодируется 2а стадия как T2аN0M0.
2б стадия: опухоль распространилась за пределы органа, в котором изначально образовалась, и выросла больше чем на 5 см. Лимфоузлы и другие органы на этой стадии пострадать от онкологии не успели. Обычно это новообразования G2 — умеренно дифференцированные, или G3 — низкодифференцированная фибросаркома. Шифр 2б стадии выглядит как T2bN0M0.

3 стадия фибросаркомы означает, что раковые клетки распространились в один или несколько лимфоузлов и создали дополнительные онкологические новообразования. При этом сама основная опухоль может быть как очень маленькой — меньше 5 см, и располагаться в том же органе, в котором возникла, так и очень большой, и даже прорасти в соседние ткани. На этой стадии опухоли бывают высокодифференцированными (G1), умеренно дифференцированными (G2), низкодифференцированными (G3), либо это недифференцированная фибросаркома (G4). В медицинских документах этот этап болезни отражается несколькими вариантами кодировок: T1aN1M0, T1bN1M0, T2aN1M0, T2bN1M0.
4 стадия фибросаркомы. Болезнь относят к 4 стадии только тогда, когда в других органах или тканях, расположенных далеко от того места, где впервые возник рак, образовываются дополнительные онкологические опухоли — метастазы. Сама же основная опухоль может быть какого угодно размера и располагаться как в органе, в котором возникла впервые, так и распространяться на расположенные рядом ткани. Лимфатические узлы здоровы или повреждены онкологией: если в вашем диагнозе указано N0, значит они здоровы, а если N1 — то поражены. Дифференцировка опухолей возможна любая: G1, G2 или G3. Кодировок на этой стадии много: T1aN0M1, T2bN0M1, T2aN0M1, T2bN0M1, T1aN1M1, T1bN1M1, T2aN1M1, T2bN1M1. «М1» означает те самые метастазы в отдаленных органах, и встречается только на 4 стадии фибросаркомы. Этот этап также называют распространенным, или метастатическим раком.

Лечение фибросаркомы

Схема лечения фибросаркомы зависит от ее стадии.
Лечение 1 стадии:

• опухоль удаляют хирургически;
• и проводят лучевую терапию — до операции (неоадъювантная лучевая терапия) или после операции (адъювантная лучевая терапия).

На 2 стадии фибросаркомы:

• хирургически удаляют опухоль;
• проводят неоадъювантную (предоперационную) или адъювантную (послеоперационную) лучевую терапию;
• до операции или после, когда есть такая необходимость, проводят лечение химиотерапевтическими препаратами;
• если опухоль нельзя удалить хирургически, врач назначит высокоинтенсивную лучевую терапию.

На 3 стадии:

• удаляют и саму фибросаркому, и пострадавшие от онкологии лимфоузлы,
• и сразу после этого применяют либо химиотерапию, либо лучевую терапию;
• в некоторых ситуациях проводят гипертермическое лечение, которое позволяет повысить температуру в определенных областях организма.

На 4 стадии фибросаркомы:

• проводят химиотерапию;
• хирургически удаляют распространившуюся на легкие онкологию.

Обследования после лечения фибросаркомы

После того, как опухоль вылечена, вам придется регулярно навещать врача, сдавать анализы и проходить некоторые исследования:

	1 год	2 год	3 год	4 год	5 год	Более 5 лет
Осмотр врача Общий анализ крови Биохимия крови Общий анализ мочи	1 раз в 3 мес	1 раз в 3 мес	1 раз в 6 мес	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год
Креатинин	1 раз в 6 мес	1 раз в 6 мес	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год
УЗИ брюшной полости	1 раз в 3 мес	1 раз в 6 мес	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год
КТ или МРТ пораженной области	1 раз в 3 мес	1 раз в 3 мес	1 раз в 6 мес	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год
Рентген грудной клетки (не вместе с КТ!)	1 раз в 3 мес	1 раз в 3 мес	1 раз в 6 мес	1 раз в год	1 раз в год	не требуется
КТ грудной клетки	1 раз в 6 мес	1 раз в 6 мес	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в 2 года
Сцинтиграфия костей	назначается врачом по показаниям
ЭКГ или ЭХО-КГ	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год
Проверка слуха	аудиометрия проводится ежегодно после терапии карбоплатином или при других показаниях
Сравнение всех данных	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год	1 раз в год
Эндокринологическое обследование	проводится в подростковом возрасте только по назначению врача
Спермограмма	назначается в подростковом возрасте по усмотрению врача

Фибросаркома: прогноз

Прогноз для фибросаркомы, как и для любого вида онкологии, зависит от множества факторов. Это и возраст пациента, и степень дифференцировки опухоли, и стадия, на которой обнаружена онкология, и даже общее состояние здоровья, поскольку истощенных или имеющих другие серьезные заболевания людей врач просто не допустит до некоторых видов лечения.

Для фибросаркомы прогноз выглядит так:

• при высокодифференцированных опухолях (G1 — клетки похожи на здоровые, медленно растут и хорошо лечатся) пятилетняя выживаемость составляет от 50 до 80%;
• при умеренно дифференцированных (G2 — клетки заметно отличаются от здоровых, растут быстрее, а лечатся хуже, чем при G1) и низкодифференцированных (G3 — клетки сильно отличаются от здоровых, быстро растут и плохо поддаются лечению) эта цифра составляет примерно 30%.

Профилактика фибросаркомы