Остеосаркома —болезнь кости, которую лечат

Коварство болезни в том, что она приходит тихо, а первые симптомы легко списать на последствия ушиба или ревматизм. Так обычно и происходит: опухоль незаметно растет, а когда возникает боль, ее принимают за что-то другое. Но для лечения остеосаркомы крайне важно не потерять время. При современных возможностях медицины у пациента с этим заболеванием на ранних стадиях прогноз выживаемости 70-80%, а иногда и выше.

Что такое остеосаркома?

Остеогенная саркома— злокачественная опухоль из элементов костной ткани. В ней могут содержаться в разном объеме хондробласты и фибробласты: первые — это клетки хряща, а вторые вырабатывают коллаген.

Это не «рак кости», как некоторые пишут и говорят — просто пугающим словом из трех букв люди привыкли называть любые опасные опухоли. Но рак, или карцинома, растет из клеток эпителия, а все саркомы, в том числе и костная, развиваются из разных видов соединительной ткани.

Болезнь обычно затрагивает длинные трубчатые кости, в то время как с плоскими и короткими — образующими ребра, лопатки, грудину — это случается намного реже.

Чтобы понять, как возникает заболевание, разберемся, из чего состоят самые твердые структуры нашего организма и какие процессы там происходят.

Как образуются кости?

Костная ткань — твердое, пропитанное известью вещество, составляющее основу скелета, который обеспечивает нам поддержку и опору в этом мире, хотя функции костей этим не ограничиваются.

За его рост и обновление отвечают клетки трех видов:

Остеобласты — «юные активисты», которые активно производят всякие важные вещества, в том числе соли кальция и коллаген. Больше всего их бывает в растущей ткани, но также они спешат на помощь, когда нужно помочь костям срастись после травмы. Затем эти клетки взрослеют и становятся менее деятельными, превращаются в остеоциты — «консервативных граждан», которые нашли себе место и прочно в нем обосновались. А остеокласты — «клининговая компания», помогающая своевременно избавиться от лишних частиц путем их растворения, чтобы освободить место для новых.

Что может пойти не так?

Однажды — это может произойти в любой части организма человека или животного — среди группы здоровых клеток появляется одна с измененным ДНК. Почему генетический код ее нарушился, на этот вопрос ученые не имеют единого ответа. Ведет себя такая частица не так, как другие: не трудится для общего блага, постепенно вытесняет здоровых «товарищей», отнимает у них пищу и усиленно размножается. Скопление «эгоистов» растет и через какое-то время они образуют опухоль, представляющую угрозу для жизни.

Когда такой процесс развивается в костной ткани — это и называют остеосаркомой.

Среди специалистов принято считать, что болезнь запускают молодые клетки в момент их «самоопределения»: как если бы из семян должна была вырасти петрушка, а взошел еще и сорняк, и вытесняет полезное растение с грядки.

Сколько времени проходит от мутации клетки до болезни?

Онкогенез, или процесс появления и накопления злокачественных частичек в организме человека, занимает время, и бывает, что он длится годами. Одной измененной клетки недостаточно — нужно, чтобы мутация произошла не один раз, и наконец привела к появлению таких «наследничков», которые могли бы себе позволить вести себя в организме максимально независимо и агрессивно.

Есть опухолевые заболевания, которые развиваются долго, начинаясь с условно-злокачественных. Нарушения заранее дают о себе знать, и регулярные профилактические обследования гарантированно спасут орган, здоровье, да и жизнь. Так можно следить за состоянием молочных желез или шейки матки; долго созревают некоторые виды рака кожи — например, базилиома.

Другое дело кость: тут все происходит незаметнее и быстрее. Точное время на развитие болезни до той или другой стадии никто не предскажет, но известно, что при остеосаркоме в среднем нужно 140 дней, чтобы количество злокачественных клеток увеличилось вдвое.

С кем это может случиться?

В «группе риска» находятся люди от 5 до 25 лет, но чаще всего болеют двенадцати-шестнадцатилетние подростки.

Дело в том, что в этот период кости еще не сформировались окончательно, в них как раз идет активный процесс роста. Часто у подростков конечности выглядят непропорционально длинными — потому что процесс изменений идет слишком быстро и неравномерно, остальной организм не успевает.

Примерно до 25 лет у нас продолжает формироваться костная ткань. Это происходит в области так называемых «зон роста» — хрящевых пластинок, расположенных с обеих концов трубчатых костей, неподалеку от суставов. Позже, когда рост закончится, ткань из хрящевой превратится в костную, но пока клетки активно делятся – эти зоны особенно уязвимы. Поэтому наиболее часто встречаются остеосаркома большеберцовой кости и нижней части бедренной, а также страдает область возле плечевого сустава.

У детей есть и другие опасные места: так, у младенцев опухоль может поражать кости черепа.

Хотя люди постарше и не входят в группу риска, но исключить такую вероятность полностью нельзя: заболевание может случиться у каждого и на любом участке скелета, а повышается риск у людей старшего возраста — когда сопротивляемость организма в целом снизилась, а проблемы со здоровьем накопились.

Какие факторы повышают риск болезни?

Специалисты пытаются найти причины заболевания и предполагают некоторые факторы риска, но затрудняются утверждать причинно-следственную связь между ними и остеосаркомой. Сегодня можно с уверенностью говорить только о влиянии радиоактивного облучения — причем последствия радиации могут проявиться даже через десятки лет.

Есть гипотезы о наследственности, но нет прямых объяснений, как это работает и какие существуют риски. Появление саркомы кости также связывают с болезнью Педжета, при которой возникает ненормально быстрый метаболизм тканей — но такое осложнение случается у одного пациента из ста. Также у детей бывает редкая болезнь глаз — ретинобластома, у пострадавших от нее остеосаркому диагностируют чаще.

Виды заболевания

Их много, и выделяются они по разным признакам. Например, по форме, которую показывает рентген, остеосаркома может выглядеть как единичная опухоль с нечеткими границами, за пределы которых она выходит; может быть такой вариант, когда образование заполняет кость изнутри, замещая прежнее содержимое. А бывает и смешанный вариант — одновременно идет разрушение оболочки и наполнение внутреннего пространства злокачественными клетками.

По клиническому течению заболевание бывает стремительным или медленным. Первое отличается высокой скоростью деления злокачественных клеток, усиливающейся болью и нарушением подвижности конечности. Второе встречается реже: это постепенное и незаметное развитие без явных признаков и дискомфорта — такая опухоль успешнее лечится, если удастся своевременно распознать.

Обнаруженное новообразование может иметь разное месторасположение: иногда оно ограничено лишь одной зоной и не затрагивает другие органы, а только близлежащие ткани; бывает, что оно уже пустило метастазы, и островки злокачественных клеток обнаруживаются далеко от первичного очага. А порой на момент диагностики болезнь уже развивается одновременно в нескольких костях.

Злокачественность обозначается буквой G и соответствующим цифровым значением:
G1 — клетки высоко дифференцированы, то есть их строение максимально близко к здоровым, а это означает низкую степень агрессивности заболевания;
G2 — умеренная дифференцировка и степень;
G3 — злокачественные клетки с трудом определяются, имеют сильное отличие от здоровой структуры и, соответственно, высокий уровень злокачественности;
G4 — не определяются вообще, наиболее агрессивны.

К сожалению, остеосаркомы с низкой и умеренность степенью встречаются намного реже, чем с высокой: слабоагрессивные случаи составляют чуть больше 1% от всех злокачественных болезней кости, в то время как «злобные» варианты 80-90%.

А вот названия некоторых наиболее часто встречаемых видов — они были даны, исходя из микроскопических свойств опухолей.

Классическая встречается в 80% от всех случаев, и делится на три разновидности:

• Остеобластическая, или истинная, саркома образуется из клеток костной ткани, и чаще всего поражает области ног, рук и таза;
• Хондробластическая в основном состоит из хрящевых пластинок;
• Фибробластическая — это когда в опухоли мало костных клеток, зато много структурных компонентов — например, коллагена.

Все три вида отличаются высоким уровнем опасности и быстрым ростом.

Саркома Юинга — названа в честь врача, открывшего эту болезнь — относится к отдельному виду, но о ней стоит упомянуть, так как ей приписывают 10-15% от всех диагнозов опухоли кости, и она тоже очень агрессивна. Обычно разрушает кости ног и таза. Иногда это заболевание называют «остеосаркомой Юинга».

Также высоко опасными считаются телеангиэктатическая остеосаркома — состоит из множества шариков, наполненных кровью, а внешне разделенных между собой перегородками; мелкоклеточная — она чаще всего разрушает бедренную кость, высокозлокачественная поверхностная, вторичная и внескелетная опухоли. Но они не относятся к распространенным и диагностируются нечасто.

Среди неагрессивные видов называют низкозлокачественную центральную и параоссальную — как уже было сказано, встретить их тоже можно редко.

Есть опухоли, занимающие промежуточную стадию между очень опасными и слабоагрессивными: например, периостальная.

Иногда злокачественные опухоли в кости появляются вследствие другого заболевания, и тогда это называется «вторичным поражением». Причиной чаще всего становятся рак легких, щитовидной и молочной железы, почек и простаты. Такое образование не является остеосаркомой — но бывает, что именно здесь болезнь и обнаруживают впервые.

Тревожные признаки остеосаркомы

Первое, что может вызвать тревогу — это боль в ноге, плече или еще каком-нибудь месте. Определить, где именно болит, не так просто. Боль может быть не сильной и не острой, то нарастать, то затихать — обычно по ночам она заметнее. Может показаться, что это ревматизм, так как ощущения бывают похожими.

Если до этого был ушиб или травма, то люди обычно думают, что беспокоиться не о чем: мажут пострадавшие места мазями, пьют обезболивающие таблетки и ждут, что все пройдет. Но чем дольше это длится, тем боль становится сильнее, и рано или поздно к врачу идти все равно придется.

А вот симптомы остеосаркомы, которые характерны для всех злокачественных опухолей:

• тошнота из-за выделяющихся токсинов;
• рвота;
• отсутствие аппетита;
• утомляемость;
• повышение температуры.

Если болит нога, рука или плечо, и вдобавок начинает беспокоить что-то из перечисленного или даже несколько пунктов совпало — тут медлить никак нельзя, а нужно срочно идти в больницу. Обычно пациент оказывается у врача примерно через три месяца после того, как болезнь уже начала понемногу проявляться. К этому моменту в 10-20% случаев рентген уже показывает злокачественные образования в легких, а компьютерная томография выявляет микроскопические метастазы у 80%.

Как проходит диагностика?

Для установления диагноза и выявления полной картины пациенту назначают ряд обследований. Каким именно способом проводить рентгенографию участка, где заподозрили опухоль, будет зависеть от выбора лечащего врача.

Вот методы, которые обычно используются:

• Рентгенологическое исследование пострадавшей зоны двух проекциях — это первое, что будет сделано по направлению хирурга или травматолога; оно покажет примерные размеры опухоли, есть ли в ней компоненты мягкой ткани; если имеются переломы, то выявит их тоже;
• КТ, или компьютерная томография — ее назначит уже онколог при наличии показаний для такого обследования. Снимок покажет рисунок костной ткани, точное расположение опухоли и ее размеры, наличие метастазов в легких. Здесь КТ будет намного эффективнее обычного рентгена;
• УЗИ, ультразвуковое исследование — врач посмотрит состояние брюшной полости с целью выявления вторичных очагов роста в других органах; как правило, поражаются только легкие, но в редких случаях может пострадать печень.
• МРТ, магнитно-резонансную томографию и ПЭТ, или позитронно-эмиссионную томографию — ее назначают, чтобы уточнить область поражения мягкой ткани в районе опухоли; данное исследование обычно назначают после рентгена или КТ;
• общий и биохимический анализ крови нужен, чтобы выявить сопутствующие заболевания, а также посмотреть на уровень щелочной фосфотазы — повышенный указывает, что образование активно прогрессирует.
• биопсия позволяет точно определить характер опухоли, ее злокачественность.

Все эти данные дадут возможность врачам составить максимально полную картину заболевания и назначить правильное лечение.

Какие бывают стадии остеосаркомы и как их определяют?

Для выявления серьезности болезни используются принятые медицинским сообществом системы стадирования.

А еще тут очень важен уровень злокачественности опухоли, который обозначается буквой G – о том, какие они бывают, мы уже рассказали выше.

Эта система используется как основная, хотя специалисты периодически предпринимают попытки что-то в ней усовершенствовать и создают новые версии. К основным стадиям добавляются вариации — так врачам удобнее более точно ставить диагноз, от которого зависит лечение.

Ну а нам сейчас достаточно разобраться с главным — как именно определяется серьезность повреждений и что происходит с человеком на каждом из четырех этапов болезни.

Каким будет лечение остеосаркомы?

В конце ХХ века основным и чуть ли не единственным методом лечения саркомы была ампутация конечности вместе с опухолью. Увы, это спасало не так уж многих, лишь 15-20% от всех больных. К счастью, с тех пор ситуация сильно поменялась. Этому способствовали развитие биохимии — появлялись новые химиотерапевтические препараты, и технический прогресс — он подарил нам более совершенные системы диагностики, а также сделал возможным эндопротезирование – замену поврежденного фрагмента кости на его аналог из специальных материалов, который будет выполнять функции удаленного органа.

Все эти возможности сильно повлияли на ход лечения и его результаты.

Сегодня классический вариант терапии состоит из трех этапов.

Сначала проводится неоадъювантная, то есть дооперационная, химиотерапия остеосаркомы — это подготовительный период, и обычно он занимает несколько недель. Во время процедуры вливается вещество, убивающее клетки опухоли, в результате чего она становится меньше в размерах.

Вторая важная цель этого этапа — увидеть, как образование реагирует на введенные химические вещества, какой оно дает ответ. Так врачи получат ценную информацию о качестве опухоли и ее возможном поведении после операции, и это позволит им правильно скорректировать дальнейшее лечение. Для проведения предоперационной терапии существуют специальные программы препаратов.

Затем, по окончании подготовки, проводится операция. Здесь главная цель врачей — удалить образование по возможности целиком, без его повреждения в процессе, чтобы не вызвать метастазирование. Врач старается выполнить «резекцию в широких границах», то есть извлечь опухоль в ее цельном виде и при этом захватить края здоровых тканей.

Когда при остеосаркоме повреждается сустав, что происходит очень часто — в большинстве случаев во время операции его заменяют искусственный, и это позволяет сохранить конечность. Сегодня наиболее удобным вариантом считается модульная конструкция, которую можно собрать из нескольких деталей прямо во время операции — с учетом анатомических особенностей пациента. Если эндопротез надо установить ребенку, то применяется специальный раздвижной — такие конструкции создаются с учетом роста скелета.

В развитых странах и хорошо оснащенных клиниках эндопротезирование применяется всегда, когда это возможно, то есть примерно в 80% случаев. Однако бывают ситуации, когда ампутации не избежать. Такая необходимость может возникнуть, например, при слишком большом участке поражения, особенно если сильно пострадали и мягкие ткани. Тогда после заживления понадобится протезирование — здесь тоже произошла эволюция, и человек с протезом сможет не просто жить, но и оставаться социально активным.

Третьим и последним этапом собственно лечения будет послеоперационный курс химиотерапии. До того, как его назначат, будет проведено гистологическое исследование удаленной опухоли — и тогда будет понятно, продолжать ли использовать ранее выбранную схему или поменять ее. Препараты будут подобраны так, чтобы по максимуму истребить злокачественные клетки, которые еще остались в организме и могут создать новые очаги. Кроме стандартных схем, сегодня могут применяться и другие вещества, усиливающие эффект химиотерапии. Длится этот процесс несколько месяцев, с перерывами между курсами. Весь период терапии составит 9-12 месяцев.

В качестве одного из методов борьбы с опасными клетками иногда применяется лучевая терапия. Сегодня ее использование не очень распространено, так как химические препараты дают лучший результат. Но в некоторых случаях облучение показано: например, его назначают в паллиативной терапии, чтобы облегчить боль, или при лечении хондросарком, нечувствительных к химиотерапии.

От чего зависит прогноз выживаемости?

Тут играет роль много разных факторов: объем опухоли, ее расположение, дифференцировка, или степень злокачественности клеток, четкость или размытость границ новообразования, возраст пациента, общее состояние его здоровья, ответ опухоли на химиотерапию. Даже стадия не всегда точно показывает, выздоровеет ли человек и не вернется ли болезнь снова.

Объем опухоли очень важен: считается, что если она меньше 70 мл, то прогноз благоприятный — 97%, а если она больше 150 мл, то риск высокий, и он повышается при нечувствительности опухоли к химиотерапии — около 17% выживаемости. Новообразование от 70 мл до150 мл представляет среднюю степень опасности, и здесь прогноз примерно 67%.

Если опираться на стадии развития болезни, то можно ориентироваться на такие цифры: при I и II предполагается 70-80% успеха и выше, при условии чувствительности злокачественных клеток к препаратам; III стадия — около 30% излечения, а у IV самый низкий прогноз — примерно 15%.

Если происходит рецидив – то есть если болезнь возвращается через некоторое время, прогноз излечения заметно снижается, и составляет уже меньше 25%.

В Европе и Северной Америке сегодня ведутся исследования — группы ученых кооперируются, чтобы повысить шансы на выздоровление тех пациентов, чья болезнь не отступила с первого раза.

Как часто нужно проверяться после излечения?

После операции наступает период восстановления и наблюдения. Через три месяца пациенту делают рентген, КТ и МРТ прооперированной зоны и КТ грудной клетки. Эти обследования выполняются, чтобы определить, не появились ли злокачественные образования в кости и легких. Дополнительно может быть назначено УЗИ, с той же целью. Потом на протяжении первых двух лет нужно наблюдаться у врача с периодичностью четыре раза в год — делая все то же самое, кроме МРТ — его назначат, если будет подозрение на рецидив. Третий и четвертый год пациент проходит эти проверки раз в шесть месяцев, а дальше, как минимум до окончания десяти лет, уже достаточно одного раза в год. Если за это время болезнь не вернулась, то прогноз, что этого не произойдет, сильно повышается: например, когда после излечения шансы пациента не заболеть составляли 65%, то через десять дет они вырастают до 85%.

Нужно ли обследоваться для профилактики?

Возможность легко и безопасно определить болезнь на самом раннем этапе была бы подарком для всех: можно было бы назначить периодические обследования для детей и подростков, и никто бы из них никогда не заболел, а если что — быстро и успешно вылечился. Но вариантов профилактического онкоскрининга остеосаркомы пока что не существует. Врач не имеет права назначать компьютерную томографию кости без показаний, а простое профилактическое обследование вряд ли что-то выявит в самом начале развития заболевания.

Тогда что в наших силах?

• Делать расширенный анализ крови вместо стандартного
  Проходя профилактический осмотр или решая какие-то другие проблемы со здоровьем, мы иногда сдаем кровь. Есть обычный клинический анализ, который выявляет количество эритроцитов и лейкоцитов, уровень гемоглобина и прочие стандартные показатели. Но если мы сдадим не общий, а расширенный — узнаем о своем здоровье больше. Некоторые анализы могут определить повышенный уровень щелочной фосфатазы или чрезмерное количество кальция. Если при сдаче крови «для галочки» попросить вместо привычного стандарта расширенную версию — вреда точно не будет, а спокойствия добавится.
• Проявлять внимание к здоровью своему и ближних
  Когда в организме происходит что-то непривычное, то подает голос тревога — но мы его часто «затыкаем», потому что страшно, или некогда, или просто не привыкли заботиться о себе. А важно прислушаться к ощущениям своего тела и понять, что именно не так. Ну а если неладное творится с родным человеком, а он игнорирует — что ж, придется стать тем самым вредным ближним, который не отстанет, пока не убедится, что для беспокойства нет причин.
• Не заниматься самолечением, а пойти к специалисту
  Очень не рекомендуется экспериментировать с лекарствами, как и уповать на волшебную силу бабушкиной настойки: тереть и греть больное место вообще рискованное мероприятие. Лучшим решением будет записаться на прием к хирургу или травматологу — это как минимум поможет развеять ненужные страхи, а то и спасет жизнь.
• Правильно донести информацию врачу
  На приеме нужно со всей убедительностью, на которую вы только способны, объяснить специалисту свои опасения. Вполне вероятно, что он не увидит причин для беспокойства и скажет, что у вашего подростка обычный ушиб, а это обычное дело, если он, к примеру, занимается спортом. Но ваша задача — объяснить, что симптомы не типичные, и они отличаются от последствий бытовых или спортивных травм. Врач не знает вас и ваших близких так, как вы сами, а заболевание на ранней стадии визуально не определишь — так что не поддавайтесь соблазну успокоиться, а добейтесь, чтобы нужные исследования были проведены.