Саркома Юинга
81 
Содержание:
Остеосаркомы — это злокачественные опухоли костей. Первое место по распространенности занимает остеогенная саркома, второе — саркома Юинга. В развитии этих заболеваний, характере поражения тканей есть особенности, которые позволяют различить их при дифференциальной диагностике.
Саркома Юинга отличается высокой агрессивностью. Она быстро растет, активно дает метастазы, что ухудшает прогноз заболевания. Драматичность состоит еще и в том, что она поражает в основном детей в возрасте 10 — 15 лет.
Этот вид остеосаркомы получил свое название по имени американского врача Джеймса Юинга, описавшего его в
Особенности
Саркома Юинга поражает в основном длинные трубчатые кости (бедренную, большую и малую берцовые), а также ключицы, ребра, позвоночник, тазовые кости, дает метастазы в спинной и костный мозг, легкие и другие органы.
Развитие заболевания происходит стремительно. Уже через несколько месяцев после возникновения первых симптомов опухоль переходит с начальной стадии в
Как первый, так и второй показатели выживаемости достаточно оптимистичны, если учитывать степень злокачественности этого вида остеосаркомы.
Причины саркомы Юинга
Саркома Юинга поражает в основном людей с белой кожей. Среди детей, подростков и молодых людей негроидной и монголоидной расы это заболевание распространено значительно меньше, чем среди представителей европеоидной расы. Почему это так, ученые до сих пор не знают.
Главная группа риска — мальчики от 10 до 15 лет. Девочки подвержены этому заболеванию реже. У детей до 5 лет и у взрослых старше 30 лет заболевание возникает редко.
Среди причин развития саркомы Юинга медики усматривают два основных фактора: генетический и травматический.
Провоцирующим фактором развития остеосаркомы зачастую служит травма кости. Причем опухоль развивается далеко не сразу. После травмы может пройти много месяцев и даже лет. Предсказать возникновение саркомы Юинга в этом случае невозможно.
В свою очередь развитие саркомы Юинга зачастую проявляется патологическими переломами бедренной, берцовых и других костей.
Генетический фактор состоит в мутациях хромосом, изменениях генов, которые могут носить врожденный характер. Причины таких мутаций неизвестны, но существенную роль играет интоксикация, лучевое воздействие, плохая экология.
Роль наследственности в развитии саркомы Юинга имеет статистически значимый характер. Если в семейном анамнезе есть случаи заболевания, это в несколько раз повышает вероятность развития остеосаркомы у ребенка.
Еще один фактор — наличие доброкачественной опухоли, которая может малигнизироваться.
Симптоматика заболевания
Начальные признаки саркомы Юинга — это ноющие, несильные боли в костях, которые имеют периодический характер. Они то возникают, то исчезают.
Со временем интенсивность болевого синдрома становится все выше. Боль усиливается в ночное время. В отличие от «обычных» болей
Чаще всего боль возникает в бедренной, малой берцовой или большеберцовой костях. Такая локализация саркомы наиболее характерна для детей 10 — 15 лет, основной группы заболевания.
У молодых людей старше 20 лет часто поражаются тазовые кости. В результате нарушается иннервация выделительной системы, возникают ее дисфункции — недержание мочи, кала. Развивается парез или паралич ног.
При поражении позвонков возникает компрессия (сдавление) нервных корешков, что проявляется болями по типу радикулита — острыми, иррадиирующими в ягодицу, бедро, а также онемением и слабостью ноги.
Метастазы в легких, средостении проявляются кровохарканием, затрудненным дыханием, симптомами дыхательной недостаточности.
При поражении костей нижней конечности (большой и малой берцовых, бедренной) нога деформируется, возникает хромота.
Со временем (обычно это происходит быстро) опухоль вырастает до таких размеров, что становится видна, легко прощупывается. При пальпации, надавливании возникает сильная болезненность. Мягкие ткани над опухолью становятся горячими, отекают. Кожа краснеет, затем становится багровой, синюшной, вены расширяются, появляется сосудистый рисунок.
Поражение костей становится причиной их хрупкости, патологических переломов.
Развитие опухоли вызывает симптомы интоксикации — слабость, упадок сил, высокую утомляемость, повышенную температуру, тошноту, рвоту, потерю аппетита, снижение веса, увеличение лимфатических узлов.
Классификация
Есть истинные саркомы Юинга, они образуются из костных тканей и составляют 85% случаев этого заболевания.
Реже саркомы образуются в мягких тканях, они называются внекостными, или экстраоссальными саркомами Юинга.
Кроме того, в онкологии выделяют группу злокачественных опухолей, которая называется семейством саркомы Юинга. Это периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли, или ПНЭО.
Стадии
Различают локальные (ограниченные) и распространенные (метастатические) остеосаркомы.
В первом случае опухоль находится в месте своего образования или распространяется на незначительную область.
Во втором случае она дает метастазы в регионарные или отдаленные органы и лимфатические узлы.
Ограниченные опухоли соответствуют 1 -2 стадиям, а распространенные — 3 — 4 стадиям развития.
1 стадия саркомы Юинга не проявляется симптомами, поэтому ее почти невозможно обнаружить и диагностировать. Опухоль имеет поверхностный характер, небольшие размеры и внешне незаметна.
На 2 стадии саркома Юинга прорастает в костную ткань, может распространяться на окружающие сухожилия, мышцы, прорастать в них. На этом этапе возникают первые болевые симптомы, сначала несильные, но все более стойкие и интенсивные. Появляются внешние признаки — новообразование начинает выпячивать, кожа над ним краснеет, становится все более горячей.
На 3 стадии саркомы Юинга боль становится настолько сильной и постоянной, что мешает спать. В покое, ночью она усиливается. Возникают затруднения при ходьбе. Движения в суставах, ногах становятся ограниченными, развивается хромота. Опухоль хорошо заметна под мягкими тканями, их отечность, покраснение, воспаление нарастают.
На этом этапе образуются местные (регионарные) метастазы.
4 стадия означает распространенное развитие заболевания. Опухоль дает метастазы в отдаленные органы — легкие, костный и спинной мозг, средостение, печень, лимфатические узлы, кости, распространяется по
Метастазирование происходит несколькими путями.
Кроме того, распространение злокачественных клеток может происходить через средостение или забрюшинное пространство.
На 3 стадии заболевания метастазирование преимущественно гематогенное. На 4 стадии возможен лимфогенный процесс распространения злокачественных клеток, что свидетельствует о тяжелом характере заболевания и ухудшении его прогноза.
Признаки онкологической интоксикации обычно возникают на поздних стадиях саркомы Юинга.
Диагностика
Периодическая боль в костях редко вызывает тревогу, особенно когда она быстро проходит и несильно беспокоит. Со временем боль усиливается, и это служит поводом для обращения к врачу. Но обычно не к онкологу, а к травматологу, хирургу.
Врач опрашивает относительно жалоб, симптомов, проводит внешний осмотр, пальпацию (прощупывание) кости. Саркома Юинга отличается болезненностью при нажатии. При подозрении на злокачественную опухоль врач назначает рентгенографию.
- Рентгенография.
На рентгене можно идентифицировать заболевание как саркому, но для постановки точного диагноза нужно дифференцировать ее от других заболеваний со схожей симптоматикой — остеогенной саркомы, нейробластомы, лимфомы, остеомиелита. На рентгеновском снимке врач видит изменение плотности и структуры костной ткани, что указывает на наличие остеосаркомы. Рентген используется не только на начальном этапе диагностики, но и после установления диагноза саркома Юинга для выявления возможных метастазов. С этой целью выполняется рентгенография грудной клетки. Для получения подробной картины распространения злокачественных клеток рентгенография дополняется использованием контраста.
- Взятие крови на анализ.
Диагностика онкологических заболеваний обязательно включает общий клинический и биохимический анализы крови. В случае саркомы Юинга оцениваются показатели лимфоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Значительные нарушения указывают на поражение костного мозга, развитие анемии, связанной с онкологическим процессом.
- Компьютерная томография (КТ).
Для получения дополнительной информации проводится компьютерная томография, которая показывает структуру костных тканей, распространение опухоли в
костно-мозговом канале, поражение костного мозга и других тканей и органов. КТ грудной клетки помогает обнаружить метастазы опухоли в легких. - Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Магнитно-резонансная томография служит уточняющим диагностическим методом. Она помогает подробно изучить мягкие ткани, поражение сухожилий, мышц, кровеносных сосудов, нервов. - Сцинтиграфия.
Для обнаружения метастазов в костных структурах, оценки распространения злокачественных клеток в скелетных костях проводится остеосцинтиграфия. Дополнительно могут быть назначены ангиография (для исследования кровеносных сосудов), ПЭТ (
позитронно-эмиссионная томография) для получения общей картины заболевания. - Биопсия.
Окончательный диагноз ставится на основании гистологического, иммуногистохимического,
молекулярно-генетического исследования опухоли. Для этого делается забор образца ее ткани посредством биопсии. Фрагмент берется из костной ткани саркомы. Если это невозможно, делается пункция мягкотканной составляющей опухоли. Одновременно делается забор образца из костного мозга — трепанобиопсия. Полученные образцы ткани исследуются под микроскопом, после этого делается заключение о характере опухоли, степени ее злокачественности, выбирается тактика лечения.
Как лечат саркому Юинга?
Лечение саркомы Юинга на ранней, локализованной стадии, как правило, дает хорошие результаты. Для этого используется комплексная терапия, которая включает хирургическую операцию, лучевую терапию и химиотерапию.
Хирургический метод лечения
Еще относительно недавно при поражении длинных трубчатых костей врачи склонялись к проведению радикальных, калечащих операций — ампутаций конечностей. Это делалось, чтобы минимизировать риск рецидива опухоли, повысить выживаемость.
Развитие современных технологий в онкологии сделало возможным проведение органосберегающих операций.
Основной способ лечения — хирургическое удаление остеосаркомы с участком окружающих здоровых тканей. При этом иссекается участок кости, который воссоздается с помощью эндопротеза.
В современной онкоортопедии «золотым стандартом» считается использование модульных эндопротезов, которые обладают рядом преимуществ по сравнению с теми, что использовались в прошлом.
Они надежны, биоинертны, хорошо приживаются и при этом максимально функциональны и удобны. Бывает, что уже в процессе операции по поводу остеосаркомы оказывается, что нужно удалить больший участок кости, чем предполагалось.
В случае использования индивидуального костного протеза это создало бы трудноразрешимую проблему. Ведь его нужно заказывать и изготавливать, а для этого требуется время. Но использование модульного эндопропротеза делает решение простым. Он легко модифицируется под нужную длину.
Это только одно из преимуществ модульных протезов, использование которых подняло протезирование при операциях по поводу онкологических заболеваний костей на новый уровень.
При удалении костного фрагмента с опухолью иссекаются окружающие мягкие ткани, а также пораженные лимфоузлы. При этом соблюдается правило абластики — на краях удаленных тканей не должно быть обнаружено злокачественных клеток.
Это значит, что саркома и ее метастазы удалены полностью или максимально полно и вероятность рецидива сведена к минимуму. Для уничтожения оставшихся злокачественных клеток, метастазов применяются адъювантная химиотерапия и лучевая терапия.
Химиотерапия
Перед хирургической операцией может быть назначено несколько месячных курсов химиотерапии, которые проводятся с интервалами 2 — 3 недели и продолжаются в среднем 10 месяцев. Обычно используется не один, а несколько химиопрепаратов в комбинации.
В случае саркомы Юинга это имеет особое значение, поскольку для нее характерно образование множественных микрометастазов, которые невозможно удалить хирургически.
Облучение радиацией
Лучевая терапия применяется перед проведением операций, чтобы уменьшить размеры остеосаркомы. В ряде случаев это дает возможность органосберегающей операции, без ампутации конечности.
После удаления опухоли местная лучевая терапия применяется для уничтожения оставшихся злокачественных клеток, минимизации риска рецидива саркомы, повышения выживаемости.
Как правило, лучевая терапия при саркоме Юинга применяется в комплексе с полихимиотерапией. При подозрении на метастазы в легких выполняется лучевая терапия грудной клетки.
Восстановительный период
Реабилитация после лечения по поводу саркомы Юинга имеет ряд особенностей.
Прежде всего, эти остеосаркомы предполагают удаление части кости с последующим эндопротезированием или ампутацию конечностей.
Как в первом, так и во втором случае (особенно) требуется специальная программа реабилитации, чтобы по возможности восстановить двигательную активность и качество жизни.
Кроме того, не исключен рецидив заболевания. Поэтому после проведения лечения требуются регулярные осмотры и обследования у онколога.
Прогноз
Большую роль играет своевременная диагностика. При правильном лечении саркомы Юинга на 1 — 2 стадиях (локализованное заболевание) пятилетняя выживаемость составляет 70%.
Если саркому удалось захватить на самой ранней, первой стадии, возможно полное выздоровление.
Лечение метастатической формы заболевания (при наличии регионарных или отдаленных метастазов) дает показатель пятилетней выживаемости до 30% (на 4 стадии — 10–15%).