новости науки и медицины

Саркома Капоши

27 октября 2020 133 39
Показать содержание статьи

Злокачественные опухоли, которые возникают в результате мутации клеток кровеносных или лимфатических сосудов, называются ангиосаркомами. Они относятся к классу сарком, то есть новообразований, состоящих из переродившихся клеток соединительных тканей.

В этом состоит их отличие от карцином — раковых опухолей, которые состоят из переродившихся клеток эпителия.

Один из видов ангиосарком — саркома Капоши, названная в честь венгерского врача, впервые описавшего ее в XIX веке.

Причины саркомы Капоши

В отличие от других ангиосарком, причина саркомы Капоши хорошо известна — это вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8), который активно развивается на фоне иммунодефицита.

Снижение иммунитета может произойти из-за приема иммуносупрессивных препаратов, то есть средств, подавляющих иммунные реакции, в частности, воспаления. Они применяются для того, чтобы предотвратить отторжение органов при их пересадке. Или в ситуациях, когда иммунитет избыточно активен, например, при аутоиммунных заболеваниях. Иммуносупрессоры применяются также при аллергиях.

И все же главная причина активности вируса герпеса 8 типа и развития саркомы Капоши не иммуносупрессивные препараты, а ВИЧ.

Это онкологическое заболевание диагностируется у трети всех больных ВИЧ. Саркома Капоши кожи составляет до 60% всех злокачественных опухолей в этой группе.

Это дает основание считать саркому Капоши не столько истинной ангиосаркомой, сколько реакцией на состояние иммунодефицита, в результате которой происходит злокачественное перерождение клеток кровеносных и лимфатических сосудов.

Как правило, причины возникновения ангиосарком бывают неизвестны. Есть только факторы, которые влияют на статистическую картину заболеваемости. В случае саркомы Капоши это не так. Есть однозначная причина — иммунодефицит, как правило, связанный с ВИЧ, и особенно часто с его поздней стадией и осложнением — СПИДом.

ВИЧ и СПИД

Многие считают, что ВИЧ и СПИД — это одно и то же, синонимы. Но с медицинской точки зрения это не корректно. ВИЧ расшифровывается как вирус иммунодефицита человека, а СПИД — это синдром приобретенного иммунодефицита, то есть осложнение ВИЧ. Болезнь Капоши развивается как при ВИЧ, так и при СПИДе, но во втором случае чаще.

Особенность опухоли

По своей природе саркома Капоши кожи — сосудистое новообразование, при этом множественное. В отличие от обычных ангиосарком она возникает не как единичный очаг, который развивается, увеличиваясь в размерах, а как множество очагов.

Вирусная теория

Есть теория, согласно которой саркома Капоши — это вирусное заболевание, которое вызывает одновременно два эффекта — иммуносупрессивный и онкогенный. То есть этот вирус подавляет иммунитет и одновременно провоцирует развитие злокачественных новообразований. Ангиосаркома рассматривается как его симптом.

Вирусная теория объясняет ряд странностей этого онкологического заболевания, однако идентифицировать вирус саркомы Капоши до сих пор не удалось.

Врожденные факторы

Наследственный фактор, употребление канцерогенов, курение, воздействие токсических веществ — все это практически не влияет на заболеваемость саркомой Капоши. Но есть генетический фактор.

Почему-то этой болезни (в классической его форме) в большей степени предрасположены жители России, Белоруссии, Украины и других восточноевропейских стран.

Есть форма заболевания, которой в большей степени предрасположены жители стран Центральной Африки.

Таким образом, среди причин развития этого онкологического заболевания явно прослеживается расовый и этнический фактор, но при этом отсутствует наследственный.

Классификация

Есть несколько форм саркомы Капоши — это классическая, эпидемическая, эндемическая и иммунозависимая.

  1. Классическая форма заболевания встречается, главным образом, в странах восточной Европы — в России, Белоруссии, Украине.

    Это множественные злокачественные опухоли, которые поражают кожу рук и ног. Они имеют вид пятен, бляшек, которые обычно образуются на боковых сторонах стоп, голеней или кистей рук.

    На 1 стадии их диаметр не превышает 5 мм. Форма неправильная, цвет фиолетовый. Это начальная фаза развития заболевания.

    На 2 стадии кожные пятна приобретают вид бляшек, становятся плотными, возвышаются над кожей. Поверхность новообразований гладкая, диаметр достигает 1 см.

    На 3 стадии бляшки становятся багрово-синюшного цвета, отдельные образования сливаются в новообразования диаметром до 5 см. Их поверхность становится бугристой, изъязвляется.

  2. Эпидемическая форма — характерный признак ВИЧ и СПИДа. Этот вид саркомы развивается быстро, поражает лимфатические узлы и внутренние органы. Заболевание развивается в относительно молодом возрасте, симптомы саркомы Капоши имеют характерную локализацию — на небе, кончике носа, на руках.
  3. Эндемическая форма развивается преимущественно у детей на первом году жизни, поражает внутренние органы и лимфатические узлы. В отличие от других форм саркомы Капоши, кожные симптомы обычно отсутствуют.
  4. Иммунозависимая или иммуносупрессивная форма заболевания — наименее опасная. Обычно опухоль возникает при использовании иммуносупрессивных препаратов после пересадки органов или в иных случаях и исчезает после их отмены. Поражение внутренних органов отсутствует.

Стадии заболевания: острая, подострая, хроническая

Острое развитие саркомы Капоши быстро вызывает симптомы онкологической интоксикации, кахексии — тошноту, потерю аппетита, рвоту, резкое снижение массы тела, высокую утомляемость, упадок сил. Смертельный исход наступает в течение 2 месяцев — 2 лет.

В случае подострой формы заболевания продолжительность жизни составляет в среднем 2 — 3 года.

Хроническое течение заболевания может продолжаться в течение 8 — 10 и более лет. Начальная фаза может продолжаться долго. Симптомы нарастают постепенно.

С развитием заболевания объем движений в пораженных конечностях все более ограничивается, а сами конечности деформируются. На поздней стадии опухоли распадаются, изъязвляются, кровоточат. Присоединение вторичной инфекции становится причиной сепсиса. Поражение лимфатических узлов приводит к лимфостазам, слоновости конечностей (лимфедеме).

Новообразования бывают разной окраски — бурые, красные, фиолетовые, пурпурные. Они бывают плоскими или возвышающимися на поверхностью кожи. Как правило, кожные симптомы сочетаются с опухолями неба.

Хроническая саркома Капоши развивается медленно, начальная стадия может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. Если она диагностируется на фоне ВИЧ, это служит основанием для постановки диагноза СПИД.

Признаки заболевания

Начальная стадия саркомы Капоши похожа на симптомы плоского красного лишая. Это красные, синие или фиолетовые пятна на коже круглой или узловой формы, возможно образование папул. Опухоли постепенно разрастаются до 1 — 5 см, становятся источником боли, которая усиливается при давлении.

Различают три стадии заболевания.

  1. Пятнистая стадия — это красно-синие пятна диаметром до 0,5 см. Они имеют неровную форму и гладкую поверхность.
  2. Папулезная стадия характеризуется изменением кожных пятен. Они приобретают форму полусферы, выступают над кожей, достигают в диаметре 1 см. Структура эластичная, плотная. Постепенно папулы сливаются, образуя бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью, покрытой сосудистой сеткой, звездочками.
  3. Опухолевая стадия означает увеличение диаметра новообразований до 5 см, слияние между собой с образованием крупных очагов красно-синего или бурого цвета с изъязвленной поверхностью.

Симптомы злокачественной опухоли

Ангиосаркома Капоши поражает не только кожу, где главными симптомами злокачественной опухоли служат пятна, папулы, узлы, опухолевые образования красно-синего цвета, а также зуд, жжение, боль. Болезнь может иметь генерализированный характер, распространиться в лимфатические узлы, органы пищеварительной и дыхательной систем.

Со стороны пищеварительной системы саркома Капоши проявляется такими симптомами как диарея, кишечная непроходимость, кровотечения из кишечника, желудочные кровотечения, рвота, тошнота, потеря веса.

Со стороны дыхательной системы злокачественная опухоль проявляется кровохарканьем, одышкой, болью в груди, лихорадкой.

Локализация заболевания

Обычно опухоли образуются на кожных покровах нижних или верхних конечностей, симметрично. Новообразования имеют множественный характер. Они могут возникнуть на боковых поверхностях кистей, стоп, голеней или на передних поверхностях голеней, тыльной поверхности стоп.

Возможно образование очагов на веках, ушных раковинах, щеках, половом члене.

Наряду с кожей поражаются слизистые поверхности полости рта — небо, язык, гортань, глотка, десны, щеки, а также губы.

При поражении лимфатических узлов возникают отеки конечностей.

У больных ВИЧ характерно образование опухоли на кончике носа, а также на слизистых полости рта. Новообразования имеют яркий вишнево-красный цвет.

Диагностика

При диагностике саркомы Капоши нужно, прежде всего, дифференцировать ее от других заболеваний со сходными симптомами — фибросаркомы, плоского красного лишая, грибовидного микоза, саркоидоза, других видов ангиосарком, гемангиом, гемосидерозом и других патологий.

После первичного приема, опроса жалоб, внешнего физикального осмотра и сбора анамнеза назначается анализ крови на ВИЧ (предварительный диагноз).

Также проводится иммунологическое исследование крови.

Для определения характера опухоли, типа злокачественного новообразования выполняется забор образца ткани и его гистологическое исследование. Как правило, при исследовании образца под микроскопом обнаруживается протеин вируса герпеса 8 типа.

По форме клеток врач определяет степень злокачественности опухоли. На основе этой информации он выбирает ту или иную тактику лечения.

Далее нужно выяснить распространенность онкологического процесса в организме.

Для обследования пищеварительного тракта и дыхательных путей на предмет опухолевого поражения используются визуальные, эндоскопические исследования — бронхоскопия, гастроскопия. На гибком проводнике внутрь вводится миниатюрная видеокамера с подсветкой, с помощью которой врач может исследовать поверхности дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Для исследования легких применяется рентген или КТ грудной клетки. Для исследования почек и надпочечников — компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ), для исследования костей — сцинтиграфия.

Кроме того, обычно применяются УЗИ сердца, органов брюшной полости.

Для постановки диагноза достаточными считаются данные биопсии и анализов крови. Дополнительные данные помогают определить лечебную тактику.

Лечение

Поскольку саркома Капоши имеет множественный вид и высокую склонность к рецидивам, хирургические операции для ее лечения применяются относительно редко.

Главные методы лечения этого заболевания — химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия.

Местная и системная химиотерапия

Основная сложность применения химиотерапии при лечении саркомы Капоши связана с тем, что обычные химиопрепараты подавляют иммунную систему. Наряду со злокачественными клетками они воздействуют на костный мозг. Между тем главным фактором развития этого онкологического заболевания служит как раз иммунодефицит.

Таким образом, химиотерапия усиливает фактор развития злокачественных опухолей. Поэтому для нее подбираются препараты с минимальным побочным действием. Применяется местное, инъекционное введение цитостатиков растительного происхождения.

Показаниями к применению системной химиотерапии служат поражение внутренних органов, лимфатической системы, неэффективность противовирусной терапии.

Антиретровирусная терапия

Основной метод лечения заболевания — применение комбинации противовирусных препаратов, направленных на подавление вируса ВИЧ.

Этот метод называется высокоактивной антиретровирусной терапией (ВААРТ). Обычно медикаментозная терапия включает комбинацию 3 — 4 противовирусных препаратов.

На протяжении лечебного курса осуществляется непрерывный мониторинг состояния пациента. В зависимости от резистентности вируса, комбинации препаратов корректируются. В случае удачно подобранной терапии удается достичь ремиссии заболевания.

Лучевая терапия

Поверхностные клетки злокачественных опухолей высоко восприимчивы к радиации, поэтому лучевая терапия остается одним из основных методов лечения саркомы Капоши. Она применяется локально, на область новообразований.

Иммунотерапия

Для повышения иммунного статуса применяется терапия интерферонами, они могут использоваться системно или местными инъекциями, непосредственно в опухоль.

Другие местные воздействия

Наряду с местными инъекциями химиопрепаратов, иммунных препаратов (интерферонов), лучевой терапии для удаления опухолей может быть применена криодеструкция. Опухоль уничтожается с помощью низкой температуры (жидким азотом).

Кроме того, применяются аппликации препаратов, мази (динитрохлорбензол, проспидий хлорида, др.).

Прогноз

На начальной стадии заболевания возможно достижение ремиссии. Пятилетняя выживаемость составляет около 70%.

На поздней стадии пятилетняя выживаемость не превышает 7%.

Поэтому такое большое значение имеет своевременный диагноз заболевания.

Прогноз саркомы Капоши напрямую зависит от иммунного статуса организма, который оценивается по уровню СД4-лимфоцитов.

Применение ВААРТ (высокоактивной антиретровирусной терапии) помогает быстро и существенно повысить этот уровень и не только улучшить прогноз, но и достичь ремиссии.