Миосаркома

Показать содержание статьи

Мышечная система человека состоит из двух систем — это скелетные мышцы и гладкая мускулатура внутренних органов. Первые обеспечивают двигательную активность — движения рук и ног, сгибания и разгибания суставов, повороты и наклоны тела.

Любая физическая работа связана с сокращениями скелетных мышц, любые движения тела. Например, повороты и наклоны головы обеспечиваются сокращениями мышц затылка и шеи.

Гладкая мускулатура обеспечивает перистальтику желудочно-кишечного тракта, пульсацию сердца. Из гладких мышц состоят мышечные капсулы печени и других внутренних органов, они составляют функционально важную часть матки, влагалища, создают сокращения желчного, мочевого пузыря.

Мышцы бывают крупными, мелкими, даже мельчайшими. Например, есть мышцы, которые отвечают за расширения или сужения потовых желез кожи.

Мышечные ткани составляют основную массу тела человека, и их клетки подвержены мутациям, в результате которых они перерождаются, становятся злокачественными и образуют опухоли.

По типу эти новообразования относятся к опухолям соединительных тканей, то есть к саркомам. Их общее название — миосаркомы.

В зависимости от того, в какой мускулатуре образовались, скелетной или гладкой, они разделяются на рабдомиосаркомы и лейомиосаркомы.

Первые образуются в поперечнополосатых мышечных волокнах, то есть в скелетной мускулатуре, преимущественно ног.

Вторые образуются в гладкой мускулатуре внутренних органов, преимущественно кишечника, забрюшинного пространства, матки, мочевого пузыря. Встречаются лейомиосаркомы кожи, которые поражают мышцы потовых желез и мышечные волокна, поднимающие волосы.

Саркомы скелетных мышц (рабдомиосаркомы) чаще всего возникают у детей, а лейомиосаркомы — у мужчин или женщин среднего и пожилого возраста в диапазоне 40 — 75 лет.

Прогноз заболевания напрямую связан со стадией опухоли. Чем раньше ее удается диагностировать и начать лечение миосаркомы, тем лучше будет прогноз.

Рабдомиосаркомы менее агрессивны, чем лейомиосаркомы, развиваются медленнее и имеют лучший прогноз лечения.

В лечении миосарком применяется не только хирургия, но также химиотерапия, таргетная и лучевая терапия. Удачная комбинация этих методов позволяет достичь показателя пятилетней выживаемости на уровне 70 — 80%, но только при условии своевременного лечения.

Причины возникновения болезни

1. Развитие миосаркомы бывает связано с малигнизацией (озлокачествлением) приобретенной доброкачественной опухоли, например, миомы (матки или иного органа).
2. Еще один случай — злокачественное перерождение врожденной доброкачественной опухоли, ретинобластомы.
3. Рабдомиосаркомы развиваются из остатков эмбриональной ткани, а кожные лейомиосаркомы зачастую образуются из доброкачественных родинок (базальноклеточных невусов), которые формируются клетками базального слоя кожи.
4. В развитии мышечных сарком участвует генетический фактор. Наличие миосаркомы в семейном анамнезе значительно повышает риск развития этого онкологического заболевания.
5. Общими факторами развития злокачественных опухолей служат воздействия ионизирующего излучения (радиации), химических токсинов.
6. Миосаркома нередко диагностируется у пациентов, проходивших курсы лучевой терапии по поводу онкологических заболеваний.
7. С другой стороны, работа на вредном химическом производстве, контакт с мышьяком, винилхлоридом, диоксином, феноксиуксусной кислотой и другими опасными токсинами значительно повышает риск развития онкологического заболевания.
8. В то же время влияние пищевых канцерогенов на развитие миосарком не установлено.
9. Развитие миосаркомы кожи, подкожных мышц может быть спровоцировано травмой. При заживлении раны происходит усиленное деление клеток, которое в какой-то момент может стать неконтролируемым и привести к образованию опухоли.
10. Фактором развития миосаркомы служат иммунодефицитные состояния и особенно инфицирование ВИЧ.

Клиническая картина миосаркомы

Мышечная опухоль — это плотное или эластичное новообразование, в разрезе она имеет серый цвет с розовым оттенком.

Симптомы заболевания зависят как от стадии развития опухоли, так и от ее локализации.

1. Миосаркома матки.

   Саркома мышечного слоя матки — миометрия проявляется кровотечениями (обильными или слабыми) между менструациями, болью внизу живота, длительными менструальными кровотечениями, нарушением цикла, кровянистыми выделениями.

2. Миосаркома мочевого пузыря.

   Мышечная опухоль мочевого пузыря имеет такие симптомы, как боль в пояснице, внизу живота, присутствие крови в моче, отек ног, болезненное мочеиспускание.

3. Миосаркома ЖКТ.

   Саркома гладких мышц желудочно-кишечного тракта проявляется диареей или запором, вздутием живота, усиленным газообразованием (метеоризмом), распиранием и болью в животе, тошнотой.

4. Миосаркома бедренных, плечевых мышц.

   Опухоль в мышцах бедра, плеча прощупывается под кожей как плотное, эластичное образование. С развитием новообразования возникают такие симптомы, как боль (особенно при движениях), отечность руки или ноги, деформация мышцы.

5. Саркома глазной мышцы проявляется ухудшением зрения.
6. Саркома подкожных мышц вызывает покраснение или посинение кожи над опухолью, отечность, изъязвление.
7. Миосаркома мошонки проявляется ноющей болью, тяжестью и прощупывается как эластичный узел, болезненный при нажатии. С развитием заболевания кожа над опухолью может изъязвляться и кровоточить.
8. Саркома мышечной оболочки почек проявляется отеком ног, присутствием крови в моче, болью в пояснице, высоким давлением (гипертензией).
9. Лейомиосаркома вульвы прощупывается как эластичный узел в наружных половых органах.
10. Миосаркома кожи выглядит как красная, синяя или желтая бляшка. С развитием опухолевого процесса кожа начинает изъязвляться и кровоточить.
11. Миосаркома забрюшинного пространства может сдавливать нервные корешки, это проявляется корешковым синдромом, характерным для радикулита, ишиаса.

Общие признаки

Симптомы онкологического заболевания на поздней стадии объясняются интоксикацией организма. Это потеря аппетита, общая слабость, высокая утомляемость, отвращение к еде, повышенная температура, снижение веса, увеличение лимфатических узлов.

Стадии

Различаются низкодифференцированные и высокодифференцированные миосаркомы. От степени дифференцировки, то есть формирования клеток опухоли зависит ее злокачественность. Несформировавшиеся клетки, не имеющие практически никаких общих признаков с нормальными клетками мышечных тканей, наиболее опасны. Они делятся с высокой скоростью и интенсивно дают метастазы, в случае мышечных сарком преимущественно гематогенным путем, то есть с кровью.

Высокодифференцированные опухоли растут намного медленнее и практически не дают метастазов. Прогноз в этом случае существенно лучше, а пятилетняя выживаемость достигает 70 — 80% (при своевременном лечении).

При определении стадии заболевания учитывается не только размер новообразования, но и степень его злокачественности.

1 стадия заболевания — это мышечная саркома размерами до 5 см низкой степени злокачественности.

2 стадия — миосаркома менее 5 см, но высокой степени злокачественности.

3 стадия — опухоль размерами более 5 см высокой степени злокачественности или любого размера с регионарными метастазами.

4 стадия означает наличие метастазов в отдаленных органах, независимо от размеров первичного очага заболевания. Чаще всего метастазы образуются в легких и костях.

Методы диагностики

На первичном приеме врач-онколог опрашивает пациента, собирает анамнез, проводит физикальный осмотр, пальпацию. Зачастую миосаркома прощупывается как эластичное, упругое образование под кожей или в глубине мягких тканей.

При подкожном расположении опухоли бывают заметны признаки ее прорастания, поражения кожи (отечность, покраснение, изъязвления). Кожные саркомы определяются визуально по характерным признакам.

После физикального осмотра, если есть подозрение на онкологическое заболевание, врач назначает комплексное обследование:

1. Общий клинический анализ крови, который показывает в том числе уровень СОЭ.
2. Биохимический анализ крови показывает работу внутренних органов (почек, поджелудочной железы, печени и желчного пузыря).
3. Анализ крови на онкомаркеры.
4. УЗИ применяется в качестве одного из основных методов исследования мягких тканей. Ультразвуковое обследование не только показывает наличие новообразования, но и позволяет дифференцировать саркому (опухоль) от кисты — капсулы, наполненной жидкостью.
5. Рентгенография применяется для обследования костей, грудной клетки на предмет наличия метастазов.
6. Компьютерная томография (КТ) с контрастом показывает локализацию саркомы и ее метастазов, размеры, структуру ткани новообразования, очаги некроза тканей. Это один из самых информативных методов обследования.
7. МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, почек, печени дает детальную информацию о распространении онкологического заболевания.
8. Сцинтиграфия применяется для выявления метастазов в костях.
9. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) дает дополнительную информацию о распространении злокачественных клеток в организме.
10. Биопсия — забор образца ткани из опухоли и его гистологическое исследование показывает степень злокачественности опухоли. Это дает основания для постановки окончательного диагноза, стадирования опухоли и определения тактики ее лечения.

Тактика лечения

Как правило, миосаркома требует комплексного лечения, с использованием как хирургии, так и химио-, лучевой и таргетной терапии.

Основным методом лечения заболевания остается хирургическая операция. Саркомы мышечных тканей в целом отличаются высокой степенью злокачественности и повышенным риском рецидивов, поэтому безусловным условием является полное удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Риск рецидива глубокой миосаркомы может составлять до 60%, в то же время кожные саркомы рецидивируют редко.

После определения краев саркомы посредством КТ, она иссекается с отступом от них на 4 — 6 см. Миосаркомы кожи, поверхностные опухоли иссекаются с отступом 2 см от краев. Удаленная ткань направляется на гистологическое исследование, чтобы убедиться, что на ее краях нет раковых клеток.

Пораженные лимфоузлы, вовлеченные нервы, кровеносные сосуды также удаляются.

Если опухоль целиком находится в пределах мышечно-фасциальной структуры, эта анатомическая структура удаляется полностью, по естественным границам.

Такое удаление миосаркомы называется футлярным, поскольку она удаляется вместе с мышечно-фасциальным футляром, в котором находится.

При мышечных саркомах конечности может быть принято решение о ее ампутации. Она может быть полной или частичной, по линии сустава. Радикальная хирургическая операция позволяет снизить риск рецидива заболевания.

Перед проведением операции обычно проводится 2 — 3 курса химиотерапии цитостатическими и цитотоксическими препаратами, чтобы уменьшить размеры новообразования. В некоторых случаях это позволяет сделать опухоль операбельной и удалить ее.

Наряду с химиопрепаратами применяется лучевая терапия, как до операции, так и после нее, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки.

Таргетная терапия оказывает направленное действие, поэтому дает меньше побочных эффектов по сравнению с химиотерапией. Ее препараты воздействуют только на определенные группы клеток, чтобы остановить и подавить рост саркомы.

Химиотерапия после хирургической операции (3 — 4 курса) помогает уничтожить остаточные метастазы опухоли, а в неоперабельных случаях используется как средство паллиативной терапии.

Прогноз

Результаты лечения миосаркомы зависят не только от правильной тактики, но и от стадии развития опухоли, степени ее злокачественности, вида новообразования. Прогнозы для рабдомиосаркомы и лейомиосаркомы бывают различны (в случае рабдомиосаркомы он лучше).

Если опухоль удалось захватить на 1 стадии, пятилетняя выживаемость составляет примерно 70%. В целом раннее лечение миосаркомы по разным группам дает этот показатель в пределах 55 — 70%.

При высокодифференцированных опухолях низкой злокачественности пятилетняя выживаемость составляет 64 — 71%, а в случае рабдомиосаркомы — до 80%.

На 3 и 4 стадиях лейомиосаркомы показатель пятилетней выживаемости в большинстве случаев варьируется в пределах от 8 месяцев до 2 лет.

В случае рабдомиосаркомы, даже при наличии метастазов, показатель пятилетней выживаемости составляет более 50%.