Саркома

23 марта 2020 24898 2569

Что такое саркома

Саркома – это злокачественное образование, которое развивается при аномальном делении и видоизменении соединительной ткани человеческого организма (мышечной, жировой, костной, хрящевой, нервной, подкожной клетчатки и т. д.). То есть саркомой можно назвать целую группу злокачественных опухолей.  Эта болезнь встречается в любом возрасте и отличается агрессивным течением и высоким процентом смертельных исходов. Из общего количества диагнозов, сопровождающихся злокачественным новообразованием, саркома обнаруживается только в 5 % случаев.

В отличие от рака, который может сформироваться из клеток эпителиального типа, выстилающих полости внутренних органов, или из покровного эпителия (кожа, слизистые оболочки и др.), саркома образуется в соединительных тканях, а значит – не имеет привязку к конкретному органу. Несмотря на это, она имеет черты, присущие раковым заболеваниям: быстрый рост с разрушением соседних тканей, способность к рецидивам, образование метастазов (при саркоме брюшных органов метастазы проникают в печень, при поражении конечностей, головы и туловища – в легкие).

Стадии заболевания

Для саркомы характерны четыре стадии развития болезни:

• первая – опухоль находится в тканях органа, где она изначально образовалась;
• вторая – новообразование растет и увеличивается в размерах, распространяется внутрь органа, нарушая тем самым его нормальную работу, метастазы на этой стадии еще не образуются;
• третья – злокачественное образование продолжает расти и прорастает в соседние ткани и близлежащие лимфатические узлы;
• четвертая – на этой стадии опухоль достигает крупных размеров, ощущается ее сильное давление на соседние ткани, начинается процесс метастазирования в другие органы.

Классификация

Заболевание имеет более ста разновидностей, поэтому оно классифицируется по разным признакам. По происхождению различают опухоли, которые формируются из двух видов тканей:

• мягких;
• твердых.

По механизму развития также выделяется два вида саркомы:

• первичная (развивается из тканей органа, в котором обнаружена);
• вторичная (имеет клетки, происхождение которых не относится к органу, в котором обнаружена опухоль).

По степени воздействия на организм человека бывают:

• низкозлокачественные (деление клеток происходит медленно, наблюдается малое количество сосудов, содержание стромы большое, редко возникают метастазы);
• высокозлокачественные (происходят быстрый рост и деление опухолевых клеток, есть хорошо развитая система сосудов, содержание стромы малое, есть склонность к метастазированию).

По степени зрелости ткани выделяют:

• низкодифференцированную саркому;
• среднедифференцированную;
• высокодифференцированную.

От установленной степени зависит тактика лечения. Чем менее дифференцирована опухоль, тем более агрессивным считается заболевание.

Особенности локализации

По месту локализации образования саркома может быть обнаружена:

• в мягких тканях конечностей и туловища;
• молочных железах;
• матке;
• кишечнике и желудке;
• брюшине и забрюшинной зоне;
• костях;
• шее и голове.

В 60 % случаев диагностирования саркомы она поражает нижние конечности, в 30 % – голову и тело.

Виды саркомы

По типу ткани, в которой образуется опухоль, выделяют следующие виды заболевания:

• липосаркому (из жировых);
• лейомиосаркому (из гладких мышц);
• фибросаркому, или дерматосаркому (из фиброзных);
• рабдомиосаркому (из поперечнополосатой мускулатуры скелета);
• мезенхимому (имеет другое название – эмбриональная опухоль);
• миосаркому (на основе мышц);
• ангиосаркому (новообразование из кровеносных сосудов);
• лимфосаркому (в лимфатических узлах);
• стромальную опухоль (выявляется в ЖКТ и матке);
• нейрофибросаркому (образуется из клеток нервных оболочек);
• хондросаркому (характерна для хрящей и суставов);
• остеосаркому (диагностируется в костной ткани);
• плазмоцитому или лимфому (образуется из кроветворных клеток).

Саркома встречается нередко и у детей. В период стремительного роста соединительных и мышечных тканей ребенка возможны появление новообразования и его быстрое развитие. В детском возрасте распространены следующие виды этого заболевания:

• саркома мягких тканей;
• остеосаркома;
• лимфосаркома;
• острый лейкоз кровеносной системы и костного мозга;
• рабдомиосаркома смешанного типа (подвергаются заболеванию шейка матки и влагалище).

Причины и факторы образования

Достоверные и точные причины возникновения саркомы не выявлены, заболевание возникает, как правило, неожиданно и спонтанно. Однако существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития опухоли:

• генетическая предрасположенность (наличие наследственной патологии в хромосомном порядке);
• влияние канцерогенных химических веществ (гербициды, мышьяк, бензол, толуол, асбест);
• последствия ионизирующего излучения (прохождение курса лучевой терапии, радиационное облучение, работа на рентгеновском оборудовании);
• иммунодефицит организма из-за наличия вирусов (СПИД, папилломавирус, ВИЧ, герпесвирус);
• лимфостаз конечностей;
• механическое повреждение тканей (ушиб, ожог, травма, перелом, рубцы);
• предраковое состояние;
• операция по пересадке органов;
• работа на вредных производствах;
• гормональные сбои в организме в период полового созревания.

Симптомы болезни

В начале развития опухоли процесс может проходить бессимптомно и никак не проявлять себя. Так как эта болезнь относится к быстроразвивающимся, то самый первый признак – это выявление видимого новообразования. Также характерны следующие общие симптомы заболевания:

• болезненные ощущения в костях и суставах;
• появление узловых уплотнений;
• венозное расширение (васкуляризация);
• изменение цвета кожи пораженного участка;
• припухлость кожных покровов;
• кровоточивость места поражения;
• общая слабость;
• местное повышение температуры.

Симптомы саркомы при поражении разных органов. Признаки и характерные проявления заболевания зависят от места локализации опухоли, поэтому могут проявляться в следующих специфических симптомах:

• болезненные ощущения в правом подреберье, пожелтение кожи, потеря веса – при поражении печени;
• тошнота, вздутие, быстрая утомляемость и повышенная раздражительность при саркоме желудка;
• истощение, отсутствие аппетита, кровянисто-слизистые выделения из прямой кишки – при поражении кишечника;
• наличие крови в моче, выраженная гематурия, болезненная пальпация – при саркоме почек;
• интоксикация, рвотный синдром, учащенное мочеиспускание при поражении селезенки;
• одышка, продолжительная пневмония, сиплый голос – при саркоме легких;
• слабость, повышенная температура, бледная кожа, точечные кровоизлияния на слизистых оболочках и кожных покровах, повышенная потливость в ночное время – при лимфосаркоме;
• гипертермия, отечность лица, высыпания на конечностях – при опухоли в сердце и перикарде;
• обильные межменструальные кровотечения – при саркоме матки;
• головные боли, психическое расстройство, эпилептические припадки, головокружение с потерей сознания, нарушение зрения – при поражении опухолью головного мозга.

Саркома кожи. Для этого заболевания характерно наличие пятен и узелков, которые появляются на слизистых оболочках и кожных покровах в хаотичном порядке. Эти образования имеют размеры от двух до пяти сантиметров и насыщенный пурпурный, фиолетовый, бурый или коричневый цвет. Новообразование незначительно выступает над поверхностью здоровой кожи и имеет неправильные, но четкие границы. Чаще всего саркома кожи локализуется на кистях рук, стопах и голени, так как в этих местах нарушено кровообращение. Пациент ощущает жжение и зуд в местах образований.

Саркома костей. Этот вид заболевание получило еще одно название – саркома Юинга. Злокачественной опухолью поражаются в большей степени бедренные (в 70 % случаев) и плечевые (в 14 % случаев) кости. Намного реже заболеванию подвергаются ключицы, таз, лопатки, позвонки. При саркоме Юинга присутствуют болевые ощущения, которые усиливаются в ночное время. Из-за местного воспаления кожа над опухолью отечная, горячая на ощупь, наблюдается расширение вен. У пациента появляются хромота и ограниченность в движениях.

Диагностика

Для точной постановки диагноза врач проводит анализ и изучение истории болезни, уточняет симптомы, наличие наружных признаков, таких как изменение окраски кожи в месте новообразования, истощение пациента, состояние вен, наличие отечности кожных покровов и т. д. После чего назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований:

• общий и биохимический анализы крови (показывают отклонение показателей уровня гемоглобина, лейкоцитов, эритроцитов, СОЭ, тромбоцитов);
• анализ на онкомаркеры (выбирается необходимый тип в зависимости от подозрения на поражение определенного органа);
• УЗИ (брюшной полости, сосудов, лимфатических узлов);
• рентгенография (костей в двух проекциях или грудной клетки);
• бронхоскопия (назначается при подозрении на наличие саркомы в стенках бронхов);
• магнитно-резонансная томография (выявляет границы распространения опухоли);
• радионуклидное исследование (позволяет поставить точный диагноз);
• компьютерная томография (выявляет поражение внутренних органов);
• ангиография (изучение соседних вен, артерий, капилляров и лимфатических узлов);
• биопсия с последующим гистологическим исследованием (позволяет установить характер опухоли);
• цитогенетический метод исследования.

Лечение саркомы

В качестве лечения данного заболевания применяются следующие основные методы:

• хирургическое вмешательство;
• лучевая терапия;
• химиотерапия.

Оперативное лечение. Этот вид помогает справиться с болезнью на начальной стадии. Операция позволяет удалить злокачественное образование, тем самым предотвратив ее дальнейшее развитие. К проведению хирургического вмешательства существуют следующие противопоказания:

• возраст старше 75 лет;
• слишком большой размер опухоли;
• тяжелая форма сопутствующих заболеваний сердца, почек или печени.

При хирургическом методе лечения используются следующие виды операций.

• Широкая местная резекция (удаление небольших образований в коже и подкожной клетчатке).
• Широкое иссечение (удаление самой опухоли и не менее чем 4-6 см здоровой ткани вокруг новообразования).
• Радикальная органосохраняющая (совместно с опухолью удаляются мышечные ткани, при поражении нервных стволов, костей и кровеносных сосудов проводится и их резекция, однако сам пораженный орган сохраняется).
• Экзартикуляция или ампутация (если поражены основные сосуды, нервные окончания и большая область мышечных тканей, то проводится ампутация конечности).

Лучевая терапия. Применяется в качестве самостоятельного метода лечения при отсутствии возможности проведения операции. Также назначается проведение облучения до хирургического вмешательства с целью уменьшения размеров опухоли и после операции – для устранения остаточных пораженных клеток и предотвращения их последующего размножения и развития.

Химиотерапия. Этот вид лечения проводится курсами. Как правило, назначаются 2-3 курса с перерывом между ними в 3-4 недели. Основой такого вида лечения является введение в организм специально подобранного препарата (одного или нескольких сразу), который способствует угнетению раковых клеток. Химиотерапия так же, как и лучевая терапия, назначается до хирургического вмешательства и после него.

Прогноз

Результат лечения зависит от стадии развития болезни, места локализации, наличия метастазов, возраста пациента. На начальной стадии развития заболевания прогноз условно благоприятный, так как лечение сохраняет жизнь в 50-70 % случаев, однако полностью исключить появление рецидивов все равно нельзя. Применение в качестве лечения комплексного подхода, а именно хирургического вмешательства и химиотерапии или лучевой терапии, позволяет увеличить выживаемость до 70 %. Если саркома диагностирована на четвертой стадии, то прогноз развития заболевания неутешительный – по статистике, пятилетний порог выживаемости составляет лишь 10-15 %.