новости науки и медицины

Саркома

27 октября 2020 247 55
Показать содержание статьи

Общая причина образования всех злокачественных опухолей — перерождение нормальных клеток, мутация, в результате которой они начинают ускоренно делиться. В процессе развития заболевания деление клеток становится их единственной функцией.

Все злокачественные заболевания принято называть раком, но, с медицинской точки зрения, это неправильно. Рак, или карцинома, развивается только из эпителиальных клеток. Это может быть эпителий, выстилающий поверхности внутренних органов, или клетки кожи.

Саркома, в отличие от карциномы, развивается из клеток соединительных тканей — костной, мышечной, жировой, фиброзной, сосудистой или лимфатической стенки. Она не привязана к эпителию органа и может возникнуть в любом месте.
В остальном саркома обладает всеми свойствами злокачественного новообразования. Она растет, прорастая в соседние ткани, органы, метастазирует и приводит к смерти. Причем делает это даже быстрее, чем рак. Вот почему при относительно низких показателях заболеваемости она занимает второе место после рака среди причин смертности от онкологических заболеваний.

Описание патологии

Обычно саркома — это эластичная опухоль, бледно-розового цвета. Она не имеет четких границ и постепенно переходит в нормальную ткань. На рентгеновском снимке ее трудно отличить от карциномы, окончательный диагноз определяется на основании биопсии и гистологического исследования.

Главная отличительная особенность саркомы — быстрый, порой стремительный, взрывной рост, высокая степень агрессивности, активное метастазирование. От первых симптомов до смертельного исхода может пройти всего несколько недель.

Так ведут себя не все саркомы, но большинство из них. И хотя это не рак, зачастую это даже опаснее рака.

Разновидности

Всего в онкологии известно более 100 видов саркомы. Они разделяются на группы в зависимости от того, из каких соединительных тканей образуются, а также от локализации (в легком, желудке, мозге, др.).

Из клеток костных тканей образуются остеосаркомы, их хрящевых клеток — хондросаркомы, из мышечных — миосаркомы, из жировых — липосаркомы, из клеток соединительной ткани кровеносных сосудов — ангиосаркомы, из стенок лимфатических сосудов — лимфосаркомы, из эмбриональных клеток — мезенхимомы и т. д.
Различают также подвиды саркомы. Например, миосаркомы, которые образуются из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов, называются леймомиосаркомами, а те, что из клеток скелетной мускулатуры — рабдомиосаркомами.

Онкологи различают также фибросаркомы, гломусные, стромальные опухоли, нейрофибросаркомы, плазмоцитомы и десятки других разновидностей.

В целом все это огромное множество опухолей разделяется на две большие группы — саркомы костных тканей и мягких тканей.

Предпосылки к возникновению, кто в зоне риска

Причины, по которым нормальные клетки соединительных тканей мутируют, перерождаются и начинают бесконтрольно, ускоренно делиться, неизвестны. Это в одинаковой степени относится как к раку, так и к саркоме. Предпосылками к ее развитию служат предраковые заболевания, доброкачественные опухоли, которые могут малигнизироваться.

Основные факторы, повышающие риск онкологического заболевания:

  1. Воздействие радиации.

    Ионизирующее излучение ведет к повреждению клеток, что может спровоцировать их мутацию. В зоне риска находятся люди, работающие вблизи излучающего оборудования, подвергающиеся воздействию радиации, а также проходившие лучевую терапию.

  2. Ультрафиолетовое излучение.

    Злоупотребление загаром может спровоцировать развитие саркомы кожи.

  3. Канцерогены.

    Употребление продуктов, содержащих канцерогенные вещества, служит фактором риска развития злокачественных опухолей, включая саркомы.

  4. Наследственный фактор.

    Мутации генов, контролирующих деление клеток и развитие опухолей — один из основных факторов развития злокачественных новообразований.

  5. Вирусы.

    В развитии некоторых видов саркомы играют роль вирусы герпеса (8 типа), Эпштейн-Барра, папилломы человека (ВПЧ), ВИЧ.

  6. Иммунодефицит.

    Причины снижения иммунитета могут быть различными, от неправильного питания до нервных стрессов.

  7. Гормональные нарушения и дисбаланс роста.

    В развитии некоторых опухолей играет роль быстрый рост костных тканей или резкие гормональные перестройки. Например, бедренная остеосаркома у подростков может возникнуть на фоне ускоренного роста костных тканей и гормональных изменений.

  8. Возрастной фактор.

    В развитии разных сарком возрастной фактор играет разную роль. Одни опухоли развиваются в молодом возрасте, другие в среднем, третьи — в пожилом. Примерно треть этих новообразований развивается до 30 лет, половина — в возрасте до 50 лет. Остеосаркомы, саркомы Юинга чаще возникают у молодых людей, а опухоли мягких тканей (кожи, мышц) — чаще у пожилых.

  9. Травмы.

    Переломы, ушибы могут спровоцировать развитие онкологического процесса, в частности образование остеосаркомы.

  10. Токсины.

    Работа на вредном производстве, воздействие токсинов (мышьяка, диоксина, асбеста, др.) нередко становится фактором развития онкологического заболевания.

Как определить саркому

Саркомы проявляются по-разному, в зависимости от локализации и размеров (стадии). При значительном увеличении и прорастании в соседние органы они становятся причиной непроходимости дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта.

Симптомы саркомы легкого — одышка, скопление жидкости в плевральной полости, пневмония, устойчивая к терапии антибиотиками, высокая утомляемость, сонливость и другие признаки застоя венозной крови в мозге. Прорастание опухоли в пищевод делает затрудненным глотание. Возможны такие симптомы, как суставные боли, воспаление и утолщение костей, отек лица, набухание вен шеи, лица, верхней части тела, кровотечения из носа.

Симптомы лимфосаркомы — субфебрильная температура, потливость, слабость, высокая утомляемость.

  • При поражении глоточных миндалин голос меняется, становится гнусавым, ухудшается слух, происходят выделения из носа.
  • Болезнь в средостении проявляется сухим, приступообразным кашлем, одышкой, побледнением лица и посинением губ, недомоганием.
  • Симптомы лимфосаркомы почки — боль в пояснице, болезненное, учащенное мочеиспускание.
  • Болезнь забрюшинных и брыжеечных лимфатических узлов проявляется профузными поносами, водянкой живота (асцитом), непроходимостью кишечника, быстрым снижением массы тела.

Саркомы кожи имеют вид бляшек или пятен, узелков размерами до 5 см коричневого, красного, пурпурного, бурого цвета неправильной формы с четкими границами. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой (как апельсиновая корка). Возможны такие симптомы как зуд, жжение, изъязвление.

Симптомы остеосаркомы — боль в костях, которая усиливается в ночное время и не облегчается анальгетиками, покраснение и отечность кожи над опухолью, которая хорошо прощупывается.

Инвазия (прорастание) саркомы в соседние органы проявляется хромотой, нарушением сгибания и разгибания сустава, недержанием мочи, нарушением менструального цикла у женщин, запорами или поносами, болями по типу радикулита, болями во внутренних органах.

Симптомы синовиальной саркомы (суставов) — суставная боль, которая усиливается при движениях, ограниченная подвижность в суставе, образование шишки, кожа над которой становится красной, отечной. Болевой синдром на поздней стадии заболевания не облегчается анальгетиками. Возможно онемение, отечность конечности.

Симптомы липосаркомы зависят от ее локализации. Зачастую эта опухоль возникает одновременно в нескольких местах. Ее прорастание в кишечник вызывает симптомы кишечной непроходимости, прорастание в печень — желтуху, поражение почек и мочеточников — затрудненное мочеиспускание, прорастание в органы репродуктивной системы у женщин — боль внизу живота, нарушение цикла.

Симптомы миосаркомы зависят от того, в каких мышцах она образовалась, гладких или скелетных, а также от ее локализации. В целом симптоматика имеет неспецифический характер и может включать диарею или запоры, вздутие и боль в животе, пояснице, отек ног, а также общие симптомы онкологической интоксикации — тошноту, слабость, ломоту в теле, потерю аппетита, высокую утомляемость, субфебрильную температуру.

Симптомы саркомы головного мозга зависят от того, в какой области она образовалась. Общий признак саркомы — головная боль, которая не облегчается анальгетиками. Возможно повышение внутричерепного давления, возникновение судорог, эпилепсии, развитие пареза, паралича, психического расстройства. Другие возможные признаки — тошнота, рвота, головокружения.

Если опухоль возникла в лобной доле мозга, нарушается речь. Опухоль в затылочной области нарушает зрение, в височной области — слух, в теменной области — тактильную чувствительность, в мозжечке — координацию движений. Опухоль таламуса ухудшает память, а саркома в лимбической системе влияет на психоэмоциональное состояние, делает человека агрессивным, раздражительным, гневливым или, наоборот, плаксивым, апатичным.

Поражение органов

Саркома, в отличие от карциномы, напрямую не связана с внутренними органами, поскольку образуется не из эпителия, а из клеток соединительной ткани. Но при существенном увеличении она прорастает в них и нарушает их функции.

  1. Признаки саркомы при этом имеют неспецифический характер, их легко спутать с симптомами других патологий внутренних органов:
  2. При поражении печени ощущается дискомфорт, тяжесть, боль в правом подреберье, кожа желтеет, снижается масса тела.
  3. При поражении желудка возникает вздутие живота, метеоризм, тошнота.
  4. Прорастание опухоли в кишечник вызывает частые позывы к дефекации, кровянисто-слизистые выделения, тошноту, потерю аппетита.
  5. Поражение почек становится причиной появления крови в моче.
  6. Болезнь в области селезенки может стать причиной анемии, постоянной жажды, рвоты, потери аппетита, частого мочеиспускания.
  7. Поражение сердца вызывает симптомы сердечной недостаточности, отечность лица, рук.
  8. Прорастание опухоли в пищевод становится причиной затрудненного глотания, боли за грудиной.
  9. Опухоль вблизи позвоночника сдавливает нервные корешки, в результате возникает корешковый синдром — боль, которая распространяется по ходу нерва, сопровождается онемением, парезом, слабостью в конечности.
  10. При поражении гортани возникает дисфагия, голос становится хриплым.
  11. Саркома простаты вызывает боль внизу живота и в области заднего прохода, частые позывы к мочеиспусканию, которое становится болезненным, затрудненным.

Развитие заболевания по стадиям

В развитии саркомы, как и других злокачественных опухолей, различают четыре стадии.

На 1 стадии опухоль имеет небольшие размеры и зачастую не проявляется симптомами. На 2 стадии появляются первые признаки саркомы, ее размеры увеличиваются, она начинает распространяться на соседние ткани, но метастазов еще нет.

На 3 стадии размеры новообразования еще более увеличиваются, начинается прорастание в соседние органы, возможно поражение регионарных лимфоузлов. На 4 стадии образуются отдаленные метастазы (в легких, печени, костях).

Для прогноза заболевания большое значение имеет степень дифференцировки опухоли. Ее клетки бывают низкодифференцированными, средне дифференцированными или высоко дифференцированными.

Дифференцирование означает степень развития клеток, приобретение ими свойств нормальных клеток соединительных тканей.

Высокодифференцированные опухоли наименее опасны. Они состоят в основном из нормальной соединительной ткани, между которыми находятся злокачественные участки. Такие новообразования растут относительно медленно, редко метастазируют и успешно лечатся.

Низкодифференцированные опухоли представляют наибольшую опасность. Их клетки практически не обладают свойствами нормальных соединительнотканных клеток и размножаются настолько быстро, что не успевают сформироваться. Бурное деление становится причиной быстрого роста опухоли и активного метастазирования. Прогноз лечения таких сарком наихудший.

Диагностика

Начальная стадия саркомы может никак не проявляться, и обнаружить ее зачастую удается случайно, при проведении обследования по поводу другого заболевания или планового скрининга.

Перед тем, как определить саркому врач опрашивает пациента. Симптомы этого заболевания могут иметь неспецифический характер, что затрудняет диагностику на основании жалоб. Этим объясняется тот факт, что врачи нередко лечат функциональные нарушения внутренних органов, даже не подозревая, что их причина — онкологическая болезнь.

Диагноз определяется на основании комплексного обследования, которое включает лабораторные анализы и аппаратные исследования:

  1. Общий анализ крови показывает уровень лимфоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, которые изменяются на поздних стадиях. Повышение СОЭ указывает на воспалительный процесс, связанный с онкологическим заболеванием.
  2. Биохимический анализ крови показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы. Анализы на онкомаркеры при саркоме, как правило, являются низкоинформативными.
  3. УЗИ показывает наличие новообразования в мягких тканях, а также состояние лимфоузлов, обычно применяется для исследования брюшной полости, забрюшинного пространства.
  4. Рентген обычно применяется для обнаружения и исследования опухолей кости, грудной клетки.
  5. Компьютерная томография помогает детально изучить опухоль, границы ее распространения, структуру.
  6. Магнитно-резонансная томография применяется как для исследования самой опухоли, так и для обнаружения ее метастазов.
  7. Для обнаружения метастазов в костях, исследования остеосарком используется сцитиграфия.
  8. Радионуклеидная диагностика применяется для изучения распространенности онкологического заболевания.
  9. Допплеровская ангиография показывает состояние сосудов.

Морфологическое исследование

Забор образца ткани выполняется с помощью пункции, биопсии. Это может быть жидкость из плевральной, брюшной полости (при асците) или образец ткани самой опухоли.

Взятый образец (биоптат) подвергается цитологическому или гистологическому исследованию под микроскопом, на основании которого врач делает заключение о характере новообразования, виде, степени дифференцировки клеток.

Лечение саркомы

Основной метод лечения саркомы — хирургическая операция. Она состоит в полном удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Это может быть органосберегающая или радикальная операция. В последнем случае пораженный орган удаляется полностью. Например, при саркоме легкого возможно удаление доли легкого или всего органа целиком.

Опасность органосберегающих операций состоит в высоком риске рецидива заболевания. Поэтому решение об объемах хирургического вмешательства всегда принимается, исходя из конкретного случая. Обычно это начальная стадия саркомы.

Некоторые виды саркомы (например, костные) высоко чувствительны к химиотерапии, поэтому она активно применяется в их лечении как самостоятельный метод, а также перед и после хирургической операции.

Применяются цитостатические препараты, которые уничтожают быстро делящиеся клетки. Перед операцией это помогает уменьшить размеры опухоли, а после нее — уничтожить оставшиеся раковые клетки и метастазы, снизить риск рецидива.

При лечении саркомы применяется также лучевая терапия. Не все саркомы одинаково чувствительны к ионизирующему излучению, поэтому решение о проведении лучевой терапии принимается на основании диагноза.

При удалении опухоли иссекаются и регионарные лимфоузлы, если они поражены метастазами или есть подозрения на это.

Прогноз

На ранней стадии саркомы хирургическое или комплексное лечение обычно дает пятилетнюю выживаемость на уровне 70% — 80% и даже выше. На более поздних стадиях много зависит от типа опухоли, степени дифференцировки. Худший прогноз на 4 стадии, при наличии метастазов, когда хирургическое лечение саркомы уже не может дать положительных результатов.