новости науки и медицины

Саркома легкого

27 октября 2020 317 126
Показать содержание статьи

Саркомы — это злокачественные опухоли соединительных тканей. Легкое человека состоит из множества компонентов, это сложная система, в работе которой участвуют бронхи, бронхиолы, альвеолы (легочные мешочки), кровеносные и лимфатические сосуды.

Все эти составляющие имеют элементы соединительной ткани, клетки которых могут мутировать. Причины этих мутаций неизвестны. В результате образуется быстрорастущая опухоль — саркома легкого.

По сути это не одно заболевание, а группа опухолей, которые образуются из клеток соединительных тканей:

  1. Ангиосаркомы возникают из сосудистых стенок кровеносной и лимфатической систем.
  2. Фибросаркома образуется из соединительной ткани бронхов, бронхиол.
  3. Липосаркома возникает при перерождении клеток жировых тканей.
  4. Лимфосаркома — это злокачественная опухоль лимфоидной ткани.
  5. Нейросаркома возникает при мутации соединительной ткани нервной системы.
  6. Миосаркома развивается при мутации клеток мышечной ткани.
  7. Хондросаркома развивается при озлокачествлении клеток хрящевой ткани бронхов.

Наряду со стенками кровеносных сосудов, очагом возникновения саркомы легкого могут стать капиллярные стенки. В этом случае диагностируется гемангиоперицитома.

Все эти разновидности саркомы легких, среди которых чаще всего встречаются опухоли соединительных тканей стенок бронхов и бронхиол.

Особенности

В разрезе саркома легкого имеет бело-розовый цвет. Это новообразование мягкой консистенции, не имеющее капсулы, округлой или овальной формы. Если она образуется в просвете бронха, то при бронхоскопии выглядит как полип.

Саркома легких — не рак, поскольку рак — это карцинома. Раковые опухоли возникают при мутации клеток эпителия внутренних органов.

Саркома возникает при мутации клеток соединительных тканей и, строго говоря, не привязана к конкретному внутреннему органу. Она может возникнуть где угодно. В этом смысле диагноз «саркома легкого» указывает только на локализацию, но не означает прямую связь опухоли с органом.

Хотя саркома легких — это не рак, она намного опаснее рака. Опухоль имеет высокую степень злокачественности, она очень быстро растет, активно дает метастазы. Если не принять срочных мер, не провести лечение, смерть может наступить уже в течение двух — четырех месяцев.

Но даже при самом удачном лечении показатели пятилетней выживаемости при этом онкологическом заболевании не внушают оптимизма. Это максимум 50% при лечении на начальной стадии и не более 20% при лечении на поздних стадиях.

Первичная и вторичная саркома легкого

Метастазирование в легкие происходит при разных видах сарком — матки, средостения, молочной железы, кишечника, печени. Возможно метастазирование миосаркомы (опухоли мышечной ткани) или остеосаркомы Юинга (опухоли кости).

Если причины заболевания — метастазы, речь идет о вторичной саркоме. Она встречается чаще, чем первичная — возникшая непосредственно в легком.

Причины возникновения и факторы риска

В развитии саркомы легкого играет роль генетический фактор. Это значит, что если в семейном анамнезе есть случаи заболевания, риск его развития возрастает в несколько раз. Тем не менее, наследственные механизмы развития этого заболевания до сих пор не изучены.

К факторам риска относится, в первую очередь, вдыхание грязного воздуха, насыщенного тяжелыми металлами, выхлопными газами, промышленными токсинами. В частности, значительно повышает риск развития заболевания работа на вредном производстве, где приходится дышать такими веществами как асбест, фенолы, поливинилхлориды, пестициды, компоненты анилиновых красителей, мышьяк.

Загрязненность, задымленность воздуха, плохие экологические условия, как и курение, играют существенную роль в развитии всех онкологических заболеваний дыхательных путей.

Еще один фактор — воздействие ионизирующего излучения. Это может быть лучевая нагрузка (в частности, как побочное явление лучевой терапии по поводу онкологического заболевания), так и воздействие ультрафиолетового излучения.

Злоупотребление загаром, посещениями солярия может спровоцировать развитие саркомы легкого, как и других злокачественных опухолей.

Таким образом, саркома легких не имеет специфических причин или факторов развития. С этим связано отсутствие эффективной профилактики или прогнозирования развития заболевания. Диагностика саркомы далеко не всегда проводится своевременно, что определяет высокую смертность с учетом исключительной агрессивности, злокачественности опухоли.

Чаще всего заболевание возникает у мужчин в возрасте 20 — 40 лет, у жителей городов чаще, чем у сельских жителей. Но существенной зависимости от возраста нет, как и от половой принадлежности.

Это значит, что саркома легкого может возникнуть в любом возрасте, как у мужчины, так и у женщины, и даже ребенка. Причем у детей она развивается максимально стремительно.

Симптомы

  1. Прорастание опухоли в просвет бронха вызывает его обструкцию (сужение) или обтурацию (перекрытие). Это проявляется затрудненным, свистящим дыханием.
  2. Прорастание опухоли в плевру вызывает развитие плеврита, скопление жидкости (экссудата).
  3. Поражение кровеносных сосудов проявляется синдромом полой вены. Его признаки — отечность лица и шеи, расширение сосудов, посинение (цианоз) кожи.
  4. Характерные симптомы саркомы легкого — кашель, упорный, надсадный, часто с примесью крови, мокроты, слизи и/или гноя, одышка, боль в груди, затрудненное глотание, сиплость голоса, головная боль.
  5. При поражении сердца возникают симптомы перикардита.
  6. Зачастую на фоне заболевания развивается затяжная или часто рецидивирующая пневмония, не поддающаяся лечению антибиотиками.
  7. Симптомы саркомы легкого, которые объединяют ее с другими онкологическими заболеваниями — тошнота, плохой аппетит, резкое похудение, упадок сил, вялость, слабость, субфебрильная температура, рвота, истощение организма, потливость.

Типы

При гистологическом исследовании опухоли врач оценивает дифференцировку ее клеток, от которой зависит прогноз лечения и пятилетней выживаемости.

Наименьшую опасность представляют высокодифференцированные опухоли. Это значит, что их клетки мало отличаются от нормальных клеток соединительных тканей. Такие новообразования растут относительно медленно, редко дают метастазы в легких или лимфатических узлах. Прогноз в этом случае оптимальный.

Есть среднедифференцированные опухоли, они имеют среднюю степень злокачественности.

Низкодифференцированные новообразования — самые опасные. Их клетки не имеют почти ничего общего с нормальными соединительнотканными клетками, они активно делятся, это определяет бурное метастазирование. Лечение таких опухолей представляет максимальную сложность.

Стадии

На 1 стадии саркома легких имеет размеры не более 3 см. Метастазов нет, как и симптомов. Опухоль находится в той области, где она образовалась. Диагноз может быть поставлен при плановой флюорографии, скорее случайно.

На 2 стадии саркомы легкого ее размеры увеличиваются до 6 см. Возможны единичные метастазы в регионарные лимфоузлы, ткани, прорастание в просвет бронха. Опухоль быстро обрастает кровеносными сосудами, которые обеспечивают ее питание и рост.

На 3 стадии размеры саркомы превышают 6 см, есть многочисленные регионарные метастазы в легких, проявляется яркая клиническая картина.

4 стадия диагностируется при наличии отдаленных метастазов, независимо от размеров самой опухоли. Лечение в этом случае может иметь паллиативный характер. Прогноз при метастазах саркомы в легких наихудший.

Метастазирование, как правило, происходит гематогенным путем (с кровотоком).

Диагностика саркомы легкого

Основные жалобы, с которыми пациенты обращаются к врачам, еще не подозревая о наличии у них саркомы легкого — надсадный, упорный, не проходящий кашель, со слизью, иногда с присутствием гноя, крови. Его лечение обычными препаратами не дает облегчения.

Иногда заболевание обнаруживается при диагностике по поводу упорной пневмонии, не чувствительной к терапии антибиотиками.

Врача могут насторожить такие сопутствующие симптомы, как затрудненное глотание, одышка, отечность лица, боль в груди. При подозрении на онкологическое заболевание назначается диагностика, которая включает:

  1. Общий клинический и биохимический анализы крови.
    Оценивается уровень СОЭ, лейкоцитов, эритроцитов. Прогрессирующее онкологическое заболевание обычно вызывает анемию.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Рентгенография грудной клетки.
    На рентгеновском снимке врач видит затемнение округлой или овальной формы, которое может означает саркому легкого. Этого еще недостаточно для постановки уверенного диагноза, нужно дифференцировать опухоль от других возможных заболеваний (рака, туберкуломы, кисты, тимомы, др.).
  4. Компьютерная томография.
    КТ легких дает дополнительную информацию структуре новообразования, его границах, прорастании в бронхи, кровеносные сосуды и другие ткани. Использование контрастного вещества помогает лучше увидеть общую картину онкологического заболевания, распространение злокачественных клеток, метастазы в легких.
  5. Магнитно-резонансная томография
    МРТ — еще один высокоинформативный метод диагностики, который дает информацию о поражении мягких тканей онкологическим процессом.
  6. Радиоизотопное исследование.
    Этот вид исследования помогает максимально точно определить границы опухоли, разграничение между злокачественными и доброкачественными клетками. Эта информация имеет особое значение при планировании хирургической операции, объемов вмешательства и удаления тканей.
  7. ЭКГ, допплерография, ангиография.
    Эти методы используются для оценки работы сердца, кровеносных сосудов (малого круга кровообращения).
  8. Биопсия.
    Окончательный диагноз устанавливается на основе морфологического исследования образца ткани опухоли, взятого при биопсии. Только после этого планируется лечение. В случае прорастания саркомы в просвет бронха образец ее ткани может быть взят посредством бронхоскопии. В этом случае через пищевод в бронх вводится микроскопическая видеокамера, расположенная на конце гибкой трубки. С ее помощью врач может визуально изучить опухоль и сделать забор ее ткани для гистологического исследования.

При иной локализации саркомы выполняется трансторакальная (через грудную стенку) тонкоигольная биопсия. Под контролем КТ игла вводится в опухоль, производится забор ее ткани, после чего игла с биоптатом извлекается.

Биоптат подвергается гистологическому исследованию под микроскопом.

При наличии плеврита берется образец экссудата — жидкости из плевральной полости. Это делается посредством пункции. Образец жидкости подвергается цитологическому исследованию.

Биопсия, морфологическое исследование ткани опухоли дает окончательный ответ на вопросы о ее дифференцировке, степени злокачественности.

Методы лечения

Саркома легкого требует комплексного лечения, включая хирургическую операцию, химиотерапию. В качестве вспомогательных средств могут быть использованы лучевая терапия, иммунотерапия.

Хирургическая операция.

Опухоль удаляется целиком вместе со всей структурой, в которой она находится. Если ее распространение ограничивается одной долей, выполняется лобэктомия — операция по удаления доли легкого.

При обширном распространении опухоли удаляется полностью все легкое. Такая операция называет пульмонэктомией.

В некоторых случаях удаляются две доли легкого, такая операция называется билобэктомией.

Главное требование к хирургическому лечению — безусловное удаление опухоли в пределах здоровых тканей и по возможности всех ее метастазов. Поэтому при удалении саркомы иссекаются и регионарные лимфоузлы (средостения, плевры).

Химиотерапия.

Препараты химиотерапии при саркоме легкого помогают остановить ее рост, что особенно важно, поскольку это заболевание отличается стремительным развитием. От первых симптомов до смертельного исхода может пройти не более двух — четырех месяцев.

Это определяет срочность хирургического вмешательства. Но вместе с тем, до его проведения нужно по возможности уменьшить размеры опухоли, чтобы удалить как можно меньше тканей. Например, вместо пульмонэктомии выполнить лобэктомию как менее инвазивный вариант.

С другой стороны, саркома легкого зачастую имеет мелкие метастазы, которые невозможно удалить хирургически. Уничтожить их можно только с помощью химиотерапии. Она проводится до и после операции.

Перед операцией она помогает уменьшить размеры опухоли, а после операции уничтожить мелкие не удаленные метастазы и остаточные злокачественные клетки.

Выбор препаратов химиотерапии определяется данными гистологического исследования опухоли.

Лучевая терапия.

Саркомы легкого мало чувствительны к лучевой терапии. Поэтому этот метод используется в качестве вспомогательного средства при наличии показаний.

Есть инновационный метод лучевой терапии, который состоит в введении радиоизотопов в кровеносные сосуды, идущие к опухоли легкого. Это называется селективной внутренней радиотерапией (SIRT).

Иммунотерапия.

Задача иммунотерапии при саркоме легкого — сделать злокачественные клетки видимыми для иммунной системы и мобилизовать ее на борьбу с ними.

Это перспективный и многообещающий метод лечения, но на сегодня он находится скорее в стадии разработки и исследования.

Тем не менее, уже существуют эффективные препараты иммунотерапии, применяемые при саркоме легкого и дающие хорошие результаты.

Реабилитация и прогноз

После удаления доли или всего легкого пациент нуждается в искусственной вентиляции, поэтому он перевозится в реанимационное отделение, под ИВЛ.

По мере стабилизации состояния он переводится в обычную палату стационара. Со временем функции удаленной части легкого берут на себя оставшиеся доли, и дыхательная функция восстанавливается.

Для ускорения реабилитации пациенту назначается дыхательная гимнастика.

Перед операцией дыхательная гимнастика уменьшает негативное влияние хирургического вмешательства, ускоряет последующее восстановление.

Хирургическое лечение дополняется адъювантной химиотерапией.

После удаления саркомы легкого сохраняется возможность ее рецидива. Поэтому в течение первых 3 лет рекомендуется проходить обследования у онколога три раза в год.

На четвертом и пятом году после операции следует посещать онколога два раза в год, а далее проходить обследования один раз в год.

Если лечение саркомы легкого было проведено на 1 — 2 стадии, пятилетняя выживаемость оставляется примерно 50%. На 3 — 4 стадии этот показатель снижается до 20%.