Рак Панкоста

Показать содержание статьи

Легкое человека состоит из нескольких долей, которые в свою очередь состоят из сегментов. Самые верхние сегменты находятся в непосредственной близости от плечевых нервных сплетений, корешков шейно-грудного отдела позвоночника, важных артерий и вен, питающих головной мозг.

Злокачественные опухоли, которые возникают и растут в верхнем сегменте, прорастают в сосуды и нервы, что вызывает характерную симптоматику. Часто этот вид рака по ошибке принимают за другие заболевания, например, остеохондроз, туберкулез.

По специфичности симптомов эту локализацию злокачественных опухолей выделили в отдельное заболевание — рак Панкоста, по имени американского врача, который первым идентифицировал его. Это онкологическое заболевание называется также раком верхней борозды легкого.

Примерно в 50% случаев это плоскоклеточный рак, в 35% случаев — аденокарцинома, выросшая из железистых клеток, на остальные новообразования (мелкоклеточные, недифференцированные карциномы) приходится не более 15% случаев заболевания.

Единственная возможность предотвратить это — своевременная диагностика и правильное, комплексное лечение. В этом случае в 60% случаев достигается пятилетняя выживаемость, а на нулевой стадии (in situ) возможно излечение опухоли Панкоста.

Причины возникновения и факторы риска

Причина развития всех карцином, включая опухоль Панкоста — мутация эпителиальных или железистых клеток, в результате которой они начинают бесконтрольно делиться и образуют опухоль. Причины таких мутаций неизвестны.

Но есть факторы, определенные на основе статистических данных. В случае рака верхней борозды легкого главным таким фактором считается курение. Значение имеет как стаж, так и количество выкуриваемых сигарет в день (риск существенно повышается, начиная с двух пачек сигарет).

Но это далеко не единственный фактор развития этого онкологического заболевания. Не меньшее значение имеет перенесенный туберкулез. Зачастую опухоль возникает при перерождении клеток остаточных рубцов.

Третий по значимости фактор — генетический. Наследственная мутация некоторых генов способствует развитию рака верхушечного сегмента (верхней борозды) легкого.

Работа на вредном производстве, постоянная интоксикация мышьяком, асбестом, тяжелыми металлами, формальдегидами, хромом, никелем, пестицидами, инсектицидами и другими ядами провоцирует развитие рака верхнего сегмента легкого.

Другие провоцирующие факторы — хроническая пневмония, бронхоэктатическая болезнь и другие хронические заболевания бронхо-легочной системы.

Симптомы

Признаки рака Панкоста можно легко принять за симптомы других заболеваний. Например, слабость в кисти, онемение пальцев руки возникают при остеохондрозе шейного и грудного отделов позвоночника, протрузиях дисков, межпозвоночных грыжах.

Последовательность симптомов может сигнализировать об онкологическом заболевании, когда их интенсивность не зависит от движений.

Это ноющая, постоянная боль в плече, плечевом поясе, предплечье, мышечная слабость руки, боль по ходу локтевого нерва, покалывание, ползание мурашек, жжение, зуд в руке.

Боль в предплечье и плече при раке Панкоста обычно отдает под лопатку, в подмышку, в грудную клетку. При этом поражаются нервные корешки нижнего сегмента шейного отдела позвоночника (С8) и верхние сегменты грудного отдела (Т1-Т2).

Злокачественная опухоль сдавливает кровеносные сосуды, что приводит к синдрому верхней полой вены. Он проявляется набуханием шейных вен, отечностью лица, цианозом (синюшностью шеи, лица).

Другие специфические симптомы рака верхней борозды легкого — осиплость и охриплость голоса, грубый, упорный, сухой кашель. В сочетании с характерной болью эти симптомы образуют симптомокомплекс, который называется синдромом Панкоста при раке легкого.

Другое проявление заболевания — синдром Горнера, который сложно спутать с симптомами других заболеваний. Это углубление глазного яблока, в результате чего глаз становится визуально меньше. Кроме того, это сужение зрачка (независимости от освещения), опущение верхнего века. На одной стороне лица и на руке перестает выделяться пот.

Синдром Горнера и синдром Панкоста при раке легкого могут появиться одновременно или по отдельности. Боль в предплечье и по ходу локтевого нерва, мышечная слабость и атрофия руки вызывают характерный признак заболевания, когда человек вынужден поддерживать больную руку за локоть другой рукой.

На поздней стадии заболевания, при прорастании опухоли в плевру, появляются стойкие боли в грудной клетке.

Стадии

В развитии опухоли Панкоста различают несколько стадий. На нулевой стадии опухоль находится в пределах той области, где она образовалась, и практически никогда не обнаруживается. Ни о каких симптомах речи еще не идет, и диагностировать заболевание удается только случайно (и крайне редко).

На 1 стадии опухоль достигает в размерах 2 — 5 см, но не прорастает в нервы или сосуды, не метастазирует, поэтому обычно развивается бессимптомно.

На 2 стадии размеры карциномы могут достигать 7 см, возможны единичные метастазы в регионарных лимфоузлах, начинается прорастание в соседние ткани, сдавление кровеносных сосудов и нервов. Появляются болевые и иные симптомы опухоли Панкоста.

На 3 стадии рак Панкоста дает множественные метастазы в регионарные лимфоузлы, опухоль увеличивается в размерах настолько, что поражает не только нервы и кровеносные сосуды, но также трахею, пищевод. Заболевание проявляется характерными симптомами. Именно на этой стадии оно чаще всего обнаруживается.

На 4 стадии возникают метастазы в головном мозге, костях, средостении, печени. Прогноз заболевания при этом резко ухудшается.

Диагностика

Симптомы рака Панкоста схожи с признаками поражения нервных корешков шейно-грудного отдела при остеохондрозе. Поэтому больные обычно в первую очередь обращаются к врачу-неврологу, вертебрологу. При подозрении на онкологическое заболевание он направляет их к врачу-онкологу.

При опросе пациента врач обращает внимание на такие симптомы как ноющая, изматывающая или стреляющая боль в плече, предплечье, по ходу локтевого нерва, мышечная слабость в плечевом поясе, нарушение движений руки, если они сочетаются отечностью лица, охриплостью голоса, грубым кашлем.

При внешнем осмотре врач может обнаружить опущение верхнего века, западение глаза, сужение зрачка.

Для установления диагноза назначается комплексное обследование:

1. Рентген грудной клетки показывает наличие затемнения в верхней борозде легкого, изменения в структуре ребер, позвонков. Это служит признаками злокачественной опухоли Панкоста на рентгене.
2. Компьютерная томография дает детальную информацию о размерах карциномы, ее инвазии, (прорастании) в позвоночник, плевру, средостение, сосуды и нервы, стенку грудной клетки. Рак Панкоста на КТ имеет характерный вид.
3. Дополнительную информацию о вовлечении в онкологический процесс мягких тканей, сосудов, нервов, спинного мозга дает МРТ (магнитно-резонансная томография). Кроме того, выполняется МРТ головного мозга, чтобы обнаружить или исключить наличие метастазов.
4. Визуальное исследование опухоли выполняется с помощью бронхоскопии, торакоскопии. Для этого в дыхательные пути вводится бронхоскоп — прибор, расположенный на гибком проводнике и снабженный видеокамерой. С его помощью врач может увидеть и изучить опухоль, ее инвазию в просвет дыхательных путей и их сужение (обструкцию).
5. УЗИ печени помогает обнаружить метастазы в этом органе, который зачастую поражается при раке Панкоста.
6. Сцинтиграфия костей выполняется с целью обнаружения метастазов в костных тканях.
7. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) помогает увидеть картину распространения раковых клеток в организме при раке Панкоста.

Биопсия

Для получения образца ткани из опухоли после ее обнаружения посредством рентгена, УЗИ, КТ, МРТ выполняется пункционная, аспирационная биопсия.

Забор ткани производится с помощью иглы, которая вводится через стенку грудной клетки под контролем УЗИ. Полученный образец ткани отправляется для гистологического исследования. Он изучается под микроскопом, после чего врач делает заключение о характере новообразования, его типе, дифференцировке. На основании этих данных делается окончательный диагноз и составляется план лечения.

Чтобы определить объемы хирургического вмешательства, врач изучает поражение лимфатических узлов. С этой целью из них делается забор ткани посредством тонкоигольной биопсии.

Визуально лимфатические узлы исследуются посредством эндоскопической медиастиноскопии.

Осложнения

Симптомы опухоли Панкоста зачастую имеют неспецифический характер, принимаются за симптомы туннельного синдрома или остеохондроза. С этим связана поздняя диагностика заболевания и его осложнения — в первую очередь, образование метастазов в ребрах, спинном, головном мозге, печени. Возникновение метастазов в позвонках приводит к параличу ног, нижней части тела.

Лечение

Основной метод лечения опухоли Панкоста — хирургическое удаление. В зависимости от стадии заболевания для этого может потребоваться иссечение сегмента, верхней доли или обеих верхних долей легкого или всего легкого целиком.

Соответствующие операции называются сегментэктомией, лобэктомией, билобэктомией, пульмонэктомией. Обычно при этом иссекаются также регионарные лимфоузлы средостения.

Существенную роль в лечении играют также химиотерапия, лучевая терапия.

Оптимальной тактикой лечения рака Панкоста считается комбинированная терапия, которая состоит из трех составляющих. Большое значение имеет последовательность мероприятий.

Первое — это неоадъювантная химио-лучевая терапия. Она проводится перед хирургической операцией, чтобы уменьшить размеры опухоли.

В ряде случае карцинома верхней борозды легкого бывает неоперабельной, но проведение неоадъювантной химио-лучевой терапии делает возможным ее хирургическое удаление.

Вторая составляющая — это собственно хирургическое удаление опухоли и ее метастазов в пределах здоровых тканей.

Третья составляющая — это адъювантная химио-лучевая терапия, чтобы уничтожить остаточные раковые клетки и мелкие метастазы.

Поскольку рак Панкоста сопровождается выраженным, интенсивным болевым синдромом, при его лечении большую роль играет обезболивание анальгетиками вплоть до применения наркотических препаратов. Один из методов обезболивания — блокада лестничной мышцы.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость и общий прогноз в случае плоскоклеточного рака Панкоста лучше, чем при аденокарциноме. Комбинированное лечение, включающее химиолучевую терапию и хирургическую операцию на 1 стадии, дает в среднем 60% пятилетней выживаемости.

На 2 стадии этот показатель снижается до 40%, на 3 стадии — до 20%, и это при адекватном лечении. На 4 стадии терапия может проводиться в паллиативных целях, для облегчения симптомов и замедления развития заболевания. Излечение в этом случае невозможно.

Многое зависит от дифференцировки клеток, а также от наличия метастазов в спинном, головном мозге, средостении, печени, костных тканях.

При отсутствии лечения опухоль Панкоста обычно приводит к смерти в течение 6 — 7 месяцев.