Рак надпочечников

27 октября 2020 1938 109

Эндокринная система человека обеспечивает гормональную регуляцию организма. Она очень сложна и включает много составляющих, некоторые из которых играют ключевую роль. К ним относятся надпочечники — небольшие парные железы на верхушках почек.

Несмотря на небольшие размеры, эти органы вырабатывают целый комплекс гормонов, включая адреналин, норадреналин, кортизол, андрогены, кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон. Эти гормоны управляют работой сосудов, артериальным давлением, реакцией на стрессовые ситуации, белковым, жировым, углеводным обменами, водно-солевым балансом, работой репродуктивной системы и развитием вторичных половых признаков.

Без гормонов, производимых надпочечниками, невозможна жизнь, а нарушения их уровня влияют на важнейшие процессы жизнедеятельности, фертильность у женщин, потенцию у мужчин, иммунитет.

Специфика

Специфика заболевания состоит в том, что злокачественная опухоль, как правило, поражает один из органов и вызывает усиленную выработку тех или иных гормонов. На фоне гиперактивности двойника второй орган успокаивается и практически перестает работать.

Чаще всего раковые заболевания поражают правый надпочечник. Воспользовавшись этим, левый снижает свою активность.

В этой особенности рака надпочечников состоит сложность хирургического лечения. Удаление одного из парных органов приводит к гормональной недостаточности. Требуется время, прежде чем его напарник заработает в полную силу.

Каждый надпочечник состоит из двух частей — коры и мозга. Чаще всего злокачественные опухоли возникают при перерождении клеток корковой части. Это адренокортикальный рак.

Основной вид лечения рака надпочечников — хирургическое удаление опухоли и ее метастазов. Этот вид злокачественных новообразований встречается нечасто, но он очень опасен из-за быстрого метастазирования (преимущественно в печень, легкие) и агрессивного роста.

Факторы риска

В развитии заболевания существенную роль играют мутации хромосом — генетический, наследственный фактор. Возрастные группы риска — дети до 5 лет и взрослые люди 40 — 50 лет, причем рак надпочечников у женщин встречается в 3 — 5 раз чаще, чем у мужчин.

Причины перерождения железистых и эпителиальных клеток надпочечников неизвестны. Есть некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития злокачественной опухоли.

Поскольку надпочечники участвуют в реакции человека на стрессовые ситуации, развитие рака может быть косвенно связано со стрессами, психическими травмами и перегрузками.

Употребление канцерогенных продуктов также увеличивает риск развития онкологических заболеваний, как и хроническая интоксикация, неблагоприятные экологические условия, травмы почек.

Поскольку эти органы активно вырабатывают гормоны, которые должны немедленно поступать в кровоток, они обильно снабжаются кровью. Это повышает риск гематогенного распространения раковых клеток из первичных очагов и образования метастазов — вторичных очагов в надпочечниках.

Симптомы рака надпочечников

Признаки рака надпочечника бывают неспецифическими и специфическими. Первые свидетельствуют о развитии онкологического заболевания вообще или могут быть ошибочно истолкованы как симптомы другого заболевания. Вторые четко указывают на тип новообразования.

Неспецифические симптомы — это высокое артериальное давление, гипертонические кризы, частое мочеиспускание, разрыхление костей (остеопороз), судороги, мышечная слабость, головокружения, обмороки, потеря аппетита или ожирение, тошнота, рвота, снижение массы тела, пересыхание горла, сухость языка, невротические расстройства (невроз,депрессия), психопатия, паралич.

На поздней стадии злокачественная опухоль надпочечника начинает давить на соседние органы, что проявляется болью в области почки, тяжестью в животе.

Специфические симптомы рака надпочечников у мужчин и женщин связаны с нарушение гормонального баланса.

1. Симптомы кортикостеромы.

   Этот вид опухоли вызывает избыточный синтез кортизола, что проявляется симптомокомплексом, известным как синдром Иценко-Кушинга.

   Его симптомы — ожирение и увеличение массы тела, пухлость щек, красное, лунообразное лицо, образование жирового горба ниже затылка, отечность верхней части тела при истончении рук и ног, появление множества синяков (из-за хрупкости и ломкости сосудов), мышечная слабость, истончение кожи.

   Психо-эмоциональные симптомы кортикостеромы — плаксивость, резкие перепады настроения (эмоциональная лабильность), паническая атаки (приступы страха), депрессия, психоз.

   Для кортикостеромы характерны повышенная утомляемость, заторможенность, головные боли, ухудшение зрения, высокое артериальное давление (гипертензия).

   У детей кортикостерома проявляется ускоренным половым созреванием, а у взрослых — ранним угасанием половой функции. У мужчин появляются признаки феминизации — увеличение молочных желез по женскому типу (гинекомастия), снижение потенции, гипоплазия яичек.

   У женщин кортикостерома вызывает оволосение по мужскому типу, понижение и огрубение голоса, разрастание и увеличение клитора.

   Осложнением этого вида рака зачастую бывают мочекаменная болезнь, патологические переломы (на фоне остеопороза), пиелонефрит.

2. Симптомы андростеромы.

   Развитие андростеромы вызывает раннее половое созревание у мальчиков и псевдогермафродитизм у девочек, а у женщин 20 — 40 лет — симптомы вирилизации (развитие вторичных мужских половых признаков). Развитие новообразования сопровождается повышенной выработкой андрогенов (тестостерона, андростендиона, др.).

   Рак надпочечников у женщин проявляется ростом волос на лице и груди по мужскому типу (усов, бороды), прекращением менструаций, огрубением голоса, уменьшением молочных желез, гипотрофией матки, увеличением клитора, уменьшением подкожной жировой клетчатки при усилении либидо.

   У ребенка заболевание проявляется ускоренным половым развитием, быстрым ростом мышечной массы, огрубением голоса, появлением угрей на лице.

3. Симптомы феохромоцитомы.

   Признаки феохромоцитомы — гипергидроз (потливость), повышенное давление, одышка, головные боли, тахикардия (учащенный пульс), бледность кожи.

   Гипертонические кризы сопровождаются головокружением, болью за грудиной, дрожью, обильным потоотделением, паникой, повышением температуры, головной болью.

4. Симптомы нейробластомы.

   Признаки нейробластомы — пучеглазие с образованием темных кругов под глазами, диарея, затрудненное дыхание, интенсивные боли в костях.

5. Симптомы кортикоэстеромы.

   Развитие этого вида злокачественной опухоли проявляется мышечной слабостью, параличом рук или ног, судорогами, повышенным артериальным давлением, недомоганием.

   У девочек кортикоэстерома проявляется ускоренным половым развитием — ростом молочных желез, лобковых волос, увеличением половых губ.

   У мальчиков она, наоборот, проявляется задержкой полового развития, а рак надпочечников у мужчин — феминизацией: атрофией полового члена и яичек, писклявостью голоса, увеличением молочных желез (гинекомастией), отсутствием волос на лице и груди, импотенцией, округлением бедер и увеличением жировой клетчатки по женскому типу.

6. Симптомы альдостеромы.

   Признаки этой опухоли связаны с нарушением баланса альдостерона — гормона, регулирующего минерально-солевой обмен. Она проявляется судорогами, повышением артериального давления (гипертензией), мышечной слабостью, головной болью, одышкой, кровоизлияниями глазного дна, постоянной жаждой, учащенным мочеиспусканием или мочеиспусканием в ночное время (никтурией).

   Обострения симптоматики имеют характер кризов с интенсивной головной болью, рвотой, потерей зрения, вялым параличом. Осложнениями таких состояний могут быть острая коронарная недостаточность, инсульт.

В целом симптомы рака надпочечника у мужчин и женщин зависят от формы возникшего гормонального дисбаланса — увеличения уровня мужских или женских гормонов. В результате наблюдается развитие мужских вторичных половых признаков у женщин или развитие вторичных женских половых признаков у мужчин, ускорение или замедление полового созревания у детей, раннее прекращение репродуктивной функции, усиление или уменьшение либидо у взрослых.

Кортикоандростеромы проявляются разновекторной (обменно-вирильной) динамикой развития симптомов.

Классификация

В зависимости от того, перерождение каких клеток стало причиной рака надпочечников, железистых или эпителиальных, различают аденокарциномы и карциномы.

Злокачественная опухоль может быть гормонально активной или неактивной, первичной или вторичной (возникшей как метастаз).

При гистологическом исследовании определяют тип раковых клеток и на этом основании ее классифицируют как кортикостерому, андростерому, альдостерому, кортикоадростерому, феохромоцитому, нейробластому. Одни из них образуются в корковом слое, другие — в мозговом веществе надпочечника.

Стадии

В развитии заболевания выделяют четыре стадии. Рак надпочечника 1 стадии означает, что размеры опухоли не превышают 5 см.

На 2 стадии рак надпочечника все еще остается в пределах органа, но размеры опухоли превышают 5 см. Метастазы отсутствуют.

На 3 стадии рак надпочечника распространяется за пределы органа, в котором он образовался. Этот процесс называется инвазией, или прорастанием. Появляются метастазы в регионарных лимфоузлах.

На 4 стадии рак распространяется на отдаленные органы, возникают метастазы в почке, печени, желудке, легких, костях, мышечных тканях живота, лимфатических узлах.

Диагностика

На первичном приеме врач опрашивает пациента/пациентку, проводит внешний осмотр. Гормонально активные опухоли обычно проявляются яркой клинической картиной, связанной с нарушением гормонального баланса.

Признаки гормонального дисбаланса

1. Избыток андрогенов проявляется облысением, оволосением тела, ростом усов и бороды и у женщин. Одновременно можно заметить увеличение половых губ, огрубение черты лица, низкий, грубый (мужской) голос, мускулистость тела. У детей отмечается ускоренное половое созревание или задержка развития.
2. Избыток эстрогенов проявляется феминизацией у мужчин — увеличением молочных желез (формированием женской груди), уменьшением пениса, деградацией яичек, импотенцией, потерей либидо, тонким голосом, ожирением по женскому типу (округлением бедер, ягодиц).

У женщин этот вид гормонального дисбаланса проявляется ярко выраженным предменструальным синдромом (ПМС), нарушением цикла.

Аппаратные и другие методы диагностики

При подозрении на рак надпочечника врач назначает комплексное обследование:

1. Анализы мочи на содержание свободного кортизола, альдостерона, катехоламинов, ванилилминдальной, гомованилиновой кислот.
2. Анализы крови на кортизол, хромогранин, ренин и другие гормоны.
3. УЗИ показывает наличие новообразования, поражение лимфоузлов, печени.
4. Компьютерная томография дает детальную информацию о размерах, локализации опухоли, поражении лимфатических узлов, распространении на соседние ткани.
5. МРТ (магнитно-резонансная томография) применяется не только для исследования структуры новообразования, но также для обследования спинного, головного мозга на предмет их поражения метастазами.
6. ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) помогает оценить распространение ракового процесса в организме.
7. Рентген грудной клетки помогает выявить метастазы в легких.

Лечение

В составлении плана лечения рака надпочечников обычно участвуют врачи нескольких специальностей — хирург-онколог, эндокринолог, химиотерапевт, специалист лучевой терапии.

Основной вид лечения этого заболевания — хирургический. Главная задача лечения — безусловное удаление опухоли и всех ее метастазов. Решение о проведении органосберегающей операции принимается в случае поражения обоих оорганов, для сохранения репродуктивной функции.

При органосберегающей операции опухоль удаляется в пределах здоровых тканей. Такое лечение возможно на ранней стадии рака.

Решение о проведении органосберегающей операции принимается строго индивидуально, поскольку после нее сохраняется относительно высокий риск рецидива опухоли.

Наиболее часто применяется полное удаление органа вместе с опухолью, а также иссечение пораженных регионарных лимфоузлов. Такая операция называется адреналэктомией.

Операция может быть выполнена открытым или лапароскопическим способом.

Лапароскопическое удаление рака — менее инвазивное вмешательство. Доступ создается без разреза мягких тканей, через небольшие проколы, в которые вводится лапароскоп с осветителем и видеокамерой и хирургические инструменты.

Восстановление после такой операции происходит быстрее, но ее проведение возможно только при небольших размерах опухоли (до 5 см), на ранних стадиях рака, при отсутствии метастазов.

На 2 стадии рака надпочечника еще возможно проведение лапароскопической операции, а на 3 стадии лечение выполняется с помощью полостной (открытой) операции. В случае инвазивной опухоли может быть принято решение об удалении почки.

На 4 стадии хирургическое удаление рака становится уже невозможным. Лечение может иметь только паллиативный характер.

Химиотерапия при раке надпочечников имеет низкую эффективность. В комплексном лечении некоторых видов опухолей может быть использована радиотерапия (инъекции радиоактивного препарата).

После удаления надпочечника назначается заместительная гормональная терапия, которая проводится до тех пор, пока второй орган не примет на себя весь объем работы. При удалении обоих органов заместительная гормональная терапия имеет бессрочный характер.

Выживаемость

После хирургического лечения рака надпочечника 1 стадии пятилетняя выживаемость составляет более 80% случаев.

На 2 стадии этого онкологического заболевания показатель пятилетней выживаемости снижается до 50 — 60%.

На 3 стадии — до 20 — 25%.

На 4 стадии — до 10%.

Поэтому большое значение имеет своевременная диагностика, обнаружение опухоли и ее удаление.