новости науки и медицины

Острый лимфобластный лейкоз

3 апреля 2020 33136 1741
Показать содержание статьи

Острый лимфобластный лейкоз — это онкологическое заболевание кроветворной системы. Для болезни характерно быстрое и агрессивное течение, метастазирование во все органы тела, а также поражение ЦНС. При своевременном обращении за медицинской помощью шансы на излечение у детей достигают 85 %, у взрослых — до 40 %. При этом пик заболеваемости В-клеточным ОЛЛ приходится на трехлетний возраст.

Особенности заболевания

Характерными признаками развития агрессивной онкологии кроветворной системы являются анемия, отравление организма и расстройство функций дыхания. Из-за резкого падения иммунного барьера возникают вторичные инфекционные заболевания. Лимфобластный лейкоз — это самая частая форма рака крови, поражающего маленьких пациентов. Его доля составляет до 80 % случаев от общего количества онкологических болезней органов кроветворения. Особенно подвержены раку дети в возрасте от 1 до 6 лет; у взрослых пациентов он встречается почти в 10 раз реже. При этом клинические проявления этой формы онкологии схожи с другими разновидностями заболевания, например нейробластомным лейкозом. Главным отличием является частое поражение оболочек мозга. Главная опасность рака крови — скрытое течение на первой стадии. А при скоплении мутировавших клеток онкология начинает развиваться стремительно, угрожая жизни пациента. 3–4-я стадии заболевания практически не поддаются лечению.

Причины появления лимфобластного лейкоза

Любая онкология, если сильно упростить, — это своеобразный сбой в программе размножения клеток. В итоге они начинают неконтролируемо делиться, их механизм самоуничтожения отключается, и со временем в здоровых тканях прорастают опухоли. Предполагается, что генетические нарушения, влияющие на появление рака крови, возникают еще во внутриутробном периоде. Однако считается, что для запуска онкологического процесса необходимо влияние внешних факторов.

Облучение. Лучевые воздействия во время терапии при лечении других форм онкологии повышают риск возникновения лейкоза на 10 %. Исследования показали, что у 85 % пациентов, прошедших курс лучевой терапии, в течение 10 лет диагностируется рак крови. Кроме того, некоторые медики склонны полагать, что частые рентгенологические обследования тоже способны провоцировать острый лимфобластный лейкоз. Однако пока что это теория не имеет никаких обоснований: исследований не проводилось.

Инфекции. Острый лимфобластный лейкоз может быть связан с инфекционными заболеваниями, однако вирус возбудителя онкологии пока не обнаружен. На этот счет есть две гипотезы. Первая: ОЛЛ провоцируется неустановленным вирусом и развивается при наличии предрасположенности. Вторая: причиной развития рака крови становятся разные вирусы, а риск возникновения онкологии у детей повышается из-за слабой иммунной системы.

Наследственность. Кроме того, что наличие онкологии у родственников повышает риск развития лейкоза, существует еще несколько провоцирующих факторов. Вероятность его возникновения вырастает, если во время беременности мать контактировала с химическими, токсическими или радиоактивными веществами. Кроме того, ОЛЛ может развиваться на фоне некоторых генетических аномалий, включая синдром Дауна, нейрофиброматоз, целиакию, анемию Фанкони и наследственные иммунные нарушения.

Как протекает болезнь?

Врачи выделяют пять этапов заболевания. Для каждого характерны свои симптомы, течение онкологии может происходить по-разному, в зависимости от особенностей организма пациента.

  • Начальная. Характеризуется скрытым течением болезни, без выраженной симптоматики. Может длиться до нескольких лет: за это время уровень лейкоцитов в крови изменится незначительно, начнет развиваться анемия.
  • Развернутая. Именно сейчас появляются первые симптомы, связанные с угнетением функций кроветворения. Начинается ухудшение самочувствия.
  • Ремиссия. Это период затихания болезни, который может быть полным (отсутствие симптоматики и бластных клеток в крови) и неполным (временное облегчение состояния).
  • Рецидив. Онкология возвращается: в костном мозге или вне его спустя несколько месяцев или лет после лечения.
  • Терминальная. Незрелые лейкоциты вышли в периферическую кровь, функции внутренних органов нарушены. Обычно терминальная стадия заканчивается летальным исходом.

Клиническая картина и симптоматика

Как правило, рак крови развивается стремительно. На момент выявления болезни суммарная масса мутировавших клеток крови может составлять до 3–4 % от общей массы тела. В последующие недели количество лимфобластов вырастает вдвое. Если не начать экстренного лечения, онкология быстро перейдет в терминальную стадию. Для лимфобластного лейкоза характерны несколько синдромов.

Интоксикационный

Включает в себя быструю утомляемость, ощущение слабости и характерные признаки лихорадки. Больной теряет аппетит, ощущает постоянную тошноту; возможно возникновение рвоты. На этом фоне начинается выраженная потеря веса. А повышение температуры тела может быть вызвано как интоксикацией из-за рака крови, так и вторичными заболеваниями.

Гиперпластический

Основное проявление синдрома — увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, что приводит к возникновению боли в животе. С развитием заболевания начинает разрастаться костный мозг, происходит инфильтрация надкостницы и суставных капсул. В итоге больной ощущает постоянные боли в суставах и ломоту в костях.

Анемический

Проявляется слабостью, головокружением, быстрой утомляемостью. Но главным признаком анемии является бледность кожных покровов и увеличение сердечного ритма. Как правило, именно этот симптом становится первым проявлением рака крови во время его перехода из первой во вторую стадию. Однако анемия сопровождает множество заболеваний и не всегда является свидетельством онкологии.

Геморрагический

Развивается на фоне тромбоцитопении и тромбозов. На коже появляются характерные пятна, а при ушибах легко возникают синяки и кровоподтеки, которые очень долго заживают. Любые царапины и раны сильно кровоточат, развиваются кровотечения из носа. На запущенных стадиях болезни возникает кровавая рвота.

Инфекционный

Снижение иммунитета приводит к тому, что любые раны (даже уколы стерильной иглой) могут быть инфицированы. Чаще всего пациенты подвержены поражению грибковыми, вирусными и бактериальными инфекциями.

Диагностика лимфобластного лейкоза

Так как рак крови развивается стремительно, пациент, как правило, обращается за медицинской помощью с выраженной симптоматической картиной. Для того чтобы поставить точный диагноз, врач назначит ряд исследований, которые помогут отличить ОЛЛ от других разновидностей лейкозов. Пациенту необходимо пройти:

  • Общий анализ крови. Он позволит оценить показатели, выявить низкий уровень гемоглобина, изменение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови. Анализирует состояние внутренних органов, особенно печени и почек. При раке крови, из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, обнаруживается высокий уровень миелоцитов и метамиелоцитов.
  • Миелограмма. Позволяет проанализировать клетки костного мозга и выявить возможную онкологию.
  • Спинномозговая пункция. Нужна для определения степени поражения центральной нервной системы.
  • УЗИ помогает оценить состояние внутренних органов и лимфатических узлов.
  • ЭКГ и ЭхоКГ помогут определить наличие сопутствующих заболеваний.

Способы лечения

После того как врач поставит точный диагноз, он будет выбирать подходящий протокол лечения, исходя из общего состояния пациента, типа лейкоза и степени распространения онкологических клеток. Так как рак крови не позволяет провести хирургическое вмешательство для полного удаления опухолевых организмов, применяются альтернативные методики.

Химиотерапия

В некоторых случаях химиотерапия противопоказана, например во время беременности и при наличии системных заболеваний. Проходит в три этапа:

  • Индукция. Направлена на достижение устойчивой ремиссии и длится несколько недель в зависимости от индивидуальных особенностей организма больного. Во время этого этапа применяются вещества, которые воздействуют на онкологические клетки, уничтожая их. При своевременном лечении в 85 % случаев удается достичь устойчивой ремиссии.
  • Консолидация. Оставшиеся онкологические клетки уничтожаются другими химическими препаратами. Процесс может длиться до месяца.
  • Поддерживающая терапия. Самый длительный этап, может продолжаться на протяжении нескольких лет. Он позволяет предотвратить рецидивы и укрепить иммунитет пациента.

Если химиотерапия не дает желаемых результатов, применяется методика пересаживания костного мозга.

Паллиативная терапия

В случае если ни один способ не помогает в борьбе с онкологией, применяется паллиативная терапия. Она направлена на поддержание пациента и повышение уровня жизни. Так, для снижения симптоматики применяются специальные медикаменты:

  • Обезболивающие. Так как рак приводит к нарушению основных функций организма и разрушает суставные сумки, могут возникать серьезные боли, которые невозможно снять простыми анальгетиками. Применяются наркотические вещества, позволяющие снять болевой синдром.
  • Противорвотные. Эти препараты нужные пациентам с нарушением функции пищеварения.
  • Гемостатики. Необходимы при геморрагическом синдроме и регулярных кровотечениях.

Некоторые врачи также назначают пациентам иммуностимулирующие препараты. При паллиативной терапии жизнь больного может поддерживаться до двух лет. В редких случаях за этот период организм может самостоятельно выйти в стадию кратковременной ремиссии, что позволит врачам провести эффективное лечение.

Прогноз выживаемости

К сожалению, рак крови — крайне агрессивная болезнь, и прогнозы зависят не только от скорости обращения за медицинской помощью, но также от индивидуальных особенностей организма больного. У детей, как правило, прогноз более благоприятен: в 85 % случаев вовремя обнаруженный ОЛЛ поддается лечению химиопрепаратами. Однако речь идет о В-клеточном остром лимфобластном лейкозе. При Т-клеточном ОЛЛ прогноз резко ухудшается. Неблагоприятная картина возникает при рецидиве заболевания. Как правило, на этом этапе в онкологический процесс вовлекается центральная нервная система, что приводит к угнетению функций головного и спинного мозга. Как правило, при этом назначается паллиативная терапия, которая позволяет продлить жизнь пациента на 1–2 года. В этот период больного могут выписать на амбулаторное лечение с регулярным посещением врача. План терапии разрабатывается индивидуально, с учетом особенностей организма.

Профилактика рака крови

Даже здоровый образ жизни не является гарантом стопроцентной защиты от лейкозов. Они могут возникнуть в любом возрасте. У взрослых в группу риска попадают люди старше 50 лет, а также люди, работающие на предприятиях химической и радиоактивной промышленности. Однако снизить вероятность развития онкологии все-таки можно. Для этого мы рекомендуем придерживаться советов врачей:

  • Проводить больше времени на свежем воздухе.
  • Не забывать об умеренной физической активности.
  • Пить не менее 1,5 литров чистой воды в день.
  • Отказаться от фастфуда, жирной, жареной, чрезмерно соленой или сладкой пищи.
  • При возможности сменить место проживания на более экологически благополучный район.

И конечно, регулярно проходить медицинские обследования. Посещать онколога рекомендуется минимум раз в год; людям, работающим на вредных предприятиях, — не реже одного раза в полугодие.