Беспигментная меланома
3417 
Содержание:
Содержание статьи:
Беспигментная меланома – что это? Это в первую очередь редкая разновидность меланомы: на нее приходится менее 10 % от всех случаев заболевания. Отличается резкостью появления, сложностью визуального диагностирования и агрессивным ростом, обуславливающим необходимость незамедлительного лечения. Такой патологии наиболее часто подвержены женщины старше 30 лет.
Характеристика болезни
Беспигментная меланома (часто – амеланотическая или ахроматическая) – это злокачественное новообразование, в клетках которого содержится совсем небольшое количество пигмента, окрашивающего опухоль в коричневый цвет, – меланина, из-за этого достаточно трудно заметить подобное новообразование на начальных стадиях. Недостаток пигмента в патогенных тканях объясняется тем, что:
- в процессе размножения опухолевых клеток нарушается образование меланина;
- в организме содержится недостаточное количество аминокислоты тирозина.
Среди бесцветных опухолей чаще всего встречаются два подтипа меланомы: акрально-лентигинозная и узловая. Новообразование может возникнуть на любом участке тела, но наиболее частыми местами его расположения являются руки (включая пальцы и ногти), ноги (голени, ступни, пятки, подошвы), спина. Для амеланотической меланомы также характерны:
- быстрое прорастание в жировую ткань;
- появление язв на первых стадиях;
- быстрое распространение метастазов (возникновение отдаленных метастазов обычно происходит в головном мозге, легких, позвоночнике и костях).
Симптомы
Внешнее проявление образования. Амеланотическая меланома проявляется в виде белых плотных узелков и выглядит как укус насекомого. Форма округлая или овальная (отличается способностью менять форму). Для бесцветной меланомы характерен быстрый рост: за пару месяцев она может достигнуть размера 2–3 см. При этом разрастание опухоли происходит не только поверх, но и внутрь кожного покрова. Окраска бледно-розовая, красноватая или телесная. Помимо цвета такая меланома отличается от пигментной большей симметричностью, меньшей склонностью к образованию вокруг нее маленьких сосочкообразных наростов и отечности. Поверхность новообразования шероховатая и бугристая, может шелушиться и растрескиваться. Со временем на ней формируются небольшие изъязвления и появляется кровоточивость. Опухоль склонна к распаду, именно поэтому на последних стадиях она похожа на язву с приподнятыми плотными краями и маленькими сосочками на дне.
Болевые симптомы. На первых стадиях опухоль не болит. Но, развиваясь, она начинает чесаться, зудеть, а иногда – доставлять очень сильную боль и, соответственно, дискомфорт.
Признаки при наличии метастазов. Симптомы зависят от места распространения вторичных очагов:
- головной мозг. Появляется головная боль и судороги, происходит изменение личности, нарушение движений и чувствительности конечностей. При поражении ствола мозга нарушается дыхание, сердцебиение и поддержание нормального уровня артериального давления;
- легкие. Ухудшается насыщение крови кислородом, возникает одышка и слабость;
- кости. Появляются сильные боли в костях, случаются их патологические переломы, затрудняется движение (иногда становится просто невозможным);
- печень. Нарушается пищеварение, кожа желтеет и зудит;
- органы иммунной системы. Происходит интоксикация, выражающаяся снижением аппетита, тошнотой, слабостью, сонливостью. Далее развивается кахексия (сильное истощение организма).
Причины
Факторы, влекущие возникновение заболевания, можно разделить на две большие группы:
Внутренние
- Наследственность (около 5–12 % случаев возникновения заболевания). Потомкам передается один из мутированных генов: CDK4 (отвечает за выработку подавляющего развитие рака фермента) и CDKN2A (необходим для нормального деления клеток);
- присутствие множества родинок на теле (более 50);
- иммунодефицит (как врожденный, так и вызванный приемом препаратов для приживления трансплантата, лечения аутоиммунных заболеваний и ревматоидного артрита);
- светлая кожа (I и II фенотип по Фитцпатрику), особенно в сочетании с рыжими волосами и веснушками;
- перерождение таких доброкачественных образований, как невус Ота, диспластический, сложный пигментный и голубой невус;
- трофические язвы и рубцы, расположенные на коже;
- сбои в работе эндокринной системы;
- нарушения пигментации кожи (например, альбинизм – врожденное полное отсутствие пигмента меланина);
- разные сбои в процессе пигментации кожных покровов (например, пигментная ксеродерма).
Внешние
- Избыточное ультрафиолетовое излучение;
- солнечные ожоги, полученные в том числе в детстве;
- применение ПУВА-терапии (для лечения витилиго, псориаза, грибовидного микоза);
- воздействие вредных химических веществ;
- влияние ионизирующей радиации;
- механическое травмирование родинок, бородавок и иных образований кожи.
Стадии
Для ахроматической меланомы характерны 4 стадии развития. Каждая из них определяется по следующим критериям:
- толщина новообразования (глубина его прорастания в кожу);
- наличие метастазов в коже возле ракового очага, во внутренних органах или в регионарных лимфатических узлах.
Описание этапов с учетом вышеуказанных критериев:
- I стадия. Толщина опухоли составляет до 1 мм. За границу первичного очага рак на этом этапе не распространяется;
- II стадия. Новообразование уплотняется, разрастается вглубь кожи. Его размер – 2–4 мм, возможны изъязвления, но метастазы не появляются;
- III стадия. Глубина опухоли может быть любой. Происходит поражение лимфатической системы (в 2–3 регионарных лимфоузлах появляются микро- или макрометастазы);
- IV стадия. Патология очень быстро распространяется в отдаленные участки организма: метастазы проникают во внутренние органы.
Диагностика
Физикальный осмотр. На первичном приеме дерматолог ориентируется на такие общие клинические признаки злокачественной патологии, как быстрый рост, болезненность, а также изъязвление. В ходе осмотра также выявляются особые признаки меланомы, позволяющие отличить ее от похожих образований (гемангиомы, пиогенной гранулемы, себорейного кератоза, базалиомы). Врач выявляет жалобы пациента и собирает анамнез (уточняется время появления опухоли, наличие подобного заболевания у близких родственников и т. д.). Более подробное исследование новообразования возможно при помощи цифровой дерматоскопии: специальный прибор (дерматоскоп) позволяет увеличить опухоль и проанализировать строение ее глубоких слоев, а также оценить расположение сосудов. Эти данные очень важны для диагностики беспигментной меланомы.
Цитологический анализ. Объектами цитологии являются соскобы и мазки-отпечатки с изъязвленной и мокнущей поверхности патологии, а также пунктаты лимфоузлов. Производится:
- прикладывание стекла к участку с язвами (не всегда позволяет получить достаточно содержательный материал);
- соскоб пораженной зоны заостренным концом хирургического инструмента или деревянным шпателем (с предварительным снятием гнойного налета смоченным физиологическим раствором марлевым тампоном).
Этот метод ценен тем, что он не нарушает целостности новообразования и не требует его пунктирования (это может стимулировать рост патогена).
Гистология. Изъятие раковой ткани для ее дальнейшего исследования происходит в ходе проведения операции по удалению опухоли. Полученный материал (биоптат) изучается под микроскопом. Также проводится иммуногистохимическое (ИГХ) исследование, цель которого – определение вида меланомы и ее чувствительности к химиотерапевтическим препаратам (через выявление в биоптате определенных типов белков). Если диагноз беспигментной меланомы подтвердился, часто выполняется биопсия сторожевого лимфатического узла (биопсия СЛУ) – определение распространенности патогенного процесса (стадии рака) через выявление метастазов в лимфоузлах: в область удаленной опухоли вводится специальный препарат, после чего врач удаляет лимфатический узел, в который препарат попал в первую очередь и направляет его на исследование под микроскопом. Если раковые клетки не будут обнаружены, значит новообразование не распространило их за пределы зоны локализации первичного очага.
Иные виды диагностики. Среди них можно выделить:
- общий анализ крови и мочи, биохимический анализ;
- УЗИ, МРТ и КТ, с помощью которых в том числе происходит проверка органов на наличие метастазов;
- термографию и лимфографию;
- радиоизотопную диагностику с применением радиоактивного фосфора.
Лечение
- Хирургическая операция. Этот основной метод лечения заключается в иссечении пораженной области и здорового участка кожи вокруг нее. На II стадии болезни на предмет опухолевых клеток дополнительно проверяются лимфатические узлы, которые при обнаружении патогенных меланоцитов удаляются. Опухоль на III стадии необходимо лечить, как правило, удалением как новообразования, так и всех расположенных рядом с ним лимфоузлов.
- Химиотерапия. Используется при локализованной меланоме, рецидивирующем раке и распространении метастазов в кости и головной мозг.
- Лучевая терапия. Как правило, производится облучение области, пораженной метастазами.
- Иммунотерапия. Направлена на активизацию внутренней иммунной системы организма для борьбы с раковыми клетками.
- Таргетная терапия. Проводится с использованием BRAF-ингибиторов (их применение возможно со стадий IIC–III и только при наличии мутации в гене BRAF), обычно занимает длительное время (6–9 месяцев). Такая терапия останавливает прогрессирование рака и увеличивает долговременную выживаемость пациентов. Актуальность данного метода повышается с учетом того, что на меланому кожи с мутацией в таком гене приходится, по данным разных исследований, от 30 до 70 %.
Снижение риска развития заболевания
Профилактика беспигментной меланомы может включать в себя следующие меры:
- защита от УФ-излучения (с помощью использования солнцезащитных средств и ношения закрытой одежды);
- носить одежду, которая закрывает руки и ноги;
- отказ от нахождения под прямыми солнечными лучами и посещения соляриев;
- регулярное проведение самообследования кожного покрова для выявления новых подозрительных элементов;
- периодическое посещение врача-дерматолога (особенно если есть наследственная предрасположенность к меланоме);
- сдача анализов с целью определения наличия мутаций в отдельных генах;
- избегание травм кожи.
Выживаемость при болезни
Прогноз будет зависеть от стадии заболевания. Так, терапия на 1-й фазе развития патологии, как правило, приносит хорошие результаты: при толщине опухоли до 0,75 мм 5-летняя выживаемость составляет практически 100 %. Если образование углубляется до 1,6 мм, значение показателя уменьшается до 85 %, при большей толщине в первые пять лет выживает половина пациентов. Также прогноз зависит:
- от локализации новообразования (например, патогенный очаг, расположенный на конечности, поддается лечению лучше, чем локализованный в зоне затылка, шеи и верхней части спины);
- формы образования (узелковую меланому вылечить сложнее).