Липосаркома

26 октября 2020 2509 112

Перерождение клеток жировой ткани может привести к образованию доброкачественной опухоли (липомы) или липосаркомы (злокачественной опухоли). Озлокачествление липомы происходит крайне редко.

Как правило, липосаркома образуется сразу как злокачественная опухоль жировых тканей.

Причины мутации соединительнотканных клеток до сих пор неизвестны. Есть факторы, которые влияют на вероятность развития липосаркомы — это интоксикация при контакте с химическими отравляющими веществами, плохие экологические условия, воздействие ионизирующего излучения, наследственность.

Особенности новообразования

В целом липосаркома относится к злокачественным образованиям неясной этиологии. Это значит, что подлинные причины ее образования неизвестны.

По своей распространенности она занимает второе место среди злокачественных опухолей мягких тканей после фибросаркомы.

Есть определенная возрастная зависимость в развитии этого заболевания. Как правило, она поражает людей 50 — 60 лет, причем мужчин несколько чаще, чем женщин. И это притом, что процент жировых тканей от общей массы тела у женщин выше.

Дети практически не подвержены этому онкологическому заболеванию.

Главные места локализации жировых тканей — это подкожная клетчатка, межмышечные пространства, а также внутренние органы.

Липосаркома чаще всего возникает в межмышечных пространствах, а также в подкожной жировой клетчатке.

Злокачественность этой опухоли сильно различается, в зависимости от типа ее клеток, дифференцировки. Одни жировые саркомы медленно растут, не дают метастазов, рецидивов, хорошо поддаются лечению. Для них характерны высокие показатели пятилетней, десятилетней выживаемости, ремиссии.

Другие опухоли растут быстро, агрессивно прорастают в окружающие ткани органы, активно дают метастазы, отличаются плохим прогнозом, низкими показателями пятилетней выживаемости и высокими показателями рецидивов.

Разновидности липосаркомы и места ее локализации

Чаще всего липосаркома образуется в межмышечной жировой ткани бедра, несколько реже в области коленных суставов, ягодиц, в забрюшинном пространстве, в области плеча.

Еще реже жировые саркомы возникают в области паха, в молочной железе, стопе, кисти, на голове, в области шеи, половых губ.

Как правило, липосаркома — это одиночный опухолевый узел. Образование множественных очагов — редкое явление.

На ощупь липосаркома — это эластичное, мягкое, округлое образование, при нажатии безболезненное, отделенное от окружающих тканей. Эта граница называется псевдокапсулой и зачастую служит причиной ошибки при диагностике, когда саркому принимают за доброкачественную опухоль.

Липосаркома имеет неровную поверхность, неправильную форму, неравномерную плотность. При пальпации она смещается и только при прорастании в костные структуры становится неподвижной.

Размеры опухоли могут варьировать от незначительных (нескольких миллиметров) до гигантских и достигать 20 — 35 см.

В разрезе жировая саркома представляет собой розовато-серую студенистую массу, заключенную в серую или желтую оболочку.

Некоторые опухоли имеют более плотную структуру, содержат участки некроза тканей, кровоизлияний.

Виды саркомы

Степень злокачественности липосаркомы зависит от того, насколько ее клетки отличаются от нормальных клеток жировой ткани.

1. Высокодифференцированные опухоли состоят из клеток, почти не отличающихся от нормальных. Такие жировые саркомы мало отличаются от липом. Они растут медленно, деление клеток неактивное, метастазы не возникают. После удаления таких новообразований риск рецидивов минимален. В целом липосаркомы образуются из молодых клеток жировых тканей, однако в случае высокодифференцированной опухоли эти клетки уже достаточно зрелые, что определяет низкую степень их злокачественности.
2. Миксоидная саркома также состоит из зрелых клеток, поэтому не склонна к метастазированию. Однако она намного чаще дает рецидив, нежели высокодифференцированная опухоль. Главная опасность состоит в том, что миксоидная липосаркома может содержать участки низкодифференцированных клеток, что значительно повышает ее агрессивность и степень злокачественности. При гистологическом исследовании обнаруживаются веретенообразные и круглые молодые жировые клетки (липобласты), формирующие структуру опухоли.
3. Круглоклеточная саркома. По сути это разновидность миксоидной липосаркомы, максимально злокачественная и агрессивная. Состоит из круглых липобластов.
4. Племорфная саркома. Этот вид опухоли содержит как гигантские, так и мелкие липобласты (молодые жировые клетки) круглой или веретенообразной формы.
5. Недифференциорованная саркома. Это самый агрессивный вид опухоли, имеющий высшую степень злокачественности. Ее клетки сильно отличаются от нормальных, утрачивают естественные функции, быстро делятся и дают метастазы. Это снижает прогноз выживаемости в 2 — 3 раза по сравнению с высокодифференцированными опухолями.

Стадии липосаркомы

Стадирование липосарком определяется в основном размерами опухоли и ее инвазией, то есть прорастанием в соседние органы, а также симптоматикой заболевания.

Саркомы жировых тканей чаще всего возникают в межмышечных пространствах, поэтому обычно прорастают в фасции, околосуставные ткани, суставы. Реже происходит прорастание в костные ткани.

Как и в случаях других онкологических заболеваний, различают 4 стадии липосаркомы.

1А стадия означает, что размеры опухоли не превышают 5 см. Тем не менее, возможно ее прорастание в фасцию.

1В стадия означает увеличение размеров опухоли до 5 см и более.

2 стадия липосаркомы означает дальнейшее увеличение новообразования и его прорастание в окружающие ткани, фасции. Но метастазы в регионарных лимфоузлах по-прежнему отсутствуют.

На 3 стадии возникает яркая клиническая картина, включая симптомы онкологической интоксикации.

На 4 стадии размеры опухоли становятся максимальными, происходит сдавление кровеносных сосудов, нервов, нарушается работа внутренних органов, ярко проявляются признаки онкологической кахексии. Образуются метастазы в отдаленных органах — почках, сердце, печени, легких, костном мозге, яичниках.

Факторы развития

Наследственная предрасположенность играет некоторую роль в развитии липосаркомы. Наряду с этим отмечено влияние токсичных веществ, ионизирующего излучения, хронических воспалительных процессов в организме, наличия доброкачественных опухолей костных и жировых тканей, а также травм.

Один из главных факторов развития этого заболевания — возраст. Чаще всего оно возникает в период 50 — 60 лет.

Симптомы

Начальная стадия липосаркомы может протекать бессимптомно. Это в равной степени относится как к высокодифференцированным, так и к низкодифференцированным новообразованиям.

1. Опухоль подкожной жировой клетчатки хорошо прощупывается, а при больших размерах заметна визуально. Кожа над ней может иметь нормальный цвет или покраснеть и даже посинеть.
2. Симптомы саркомы в области бедра — это боль, отечность, затруднение при ходьбе. Прорастание опухоли в костную ткани может стать причиной патологических переломов бедренной кости.
3. Поскольку липосаркомы чаще всего возникают в межмышечных жировых тканях рук и ног, они часто проявляются отечностью конечностей.
4. Сдавление кровеносных сосудов вызывает симптомы ишемии, нарушения кровообращения, служит причиной тромбоза, тромбофлебита, флебита.
5. Сдавление нервных корешков может вызвать симптомы пареза (частичного паралича), нарушение работы выделительной системы.
6. Сдавление опухолью мочевыводящих путей служит причиной таких симптомов как болезненное и/или затрудненное мочеиспускание.
7. Другие возможные симптомы на поздних стадиях заболевания — кишечная непроходимость, диарея, присутствие крови в стуле.
8. Липосаркома забрюшинного пространства вызывает увеличение живота и резкое, взрывное нарастание массы тела на 10 — 20 кг. С другой стороны, интоксикация организма на фоне онкологического заболевании, наоборот, может привести к резкому снижению массы тела, потере аппетита, тошноте, субфебрильной температуре, упадку сил, высокой утомляемости.
9. Прорастание липосаркомы в область пояснично-крестцовых нервных сплетений вызывает симптомы радикулита с болью, иррадиирующей в ягодицу и ногу, онемением ноги.
10. Поражение метастазами легких проявляется болью в груди, упорным кашлем, затрудненным дыханием, нарушением глотания.

Диагностика

Начальная стадия липосаркомы обычно не вызывает дискомфортных, болевых симптомов. Резкое увеличение массы тела при забрюшинной локализации жировой саркомы редко ассоциируется с онкологическим заболеванием. И только когда опухоль прорастает в костные ткани, сдавливает нервы, появляется боль.

Опухоли значительных размеров хорошо заметны, особенно если они образуются в подкожной жировой клетчатке.

На первичном приеме врач опрашивает пациента относительно характера симптомов, проводит внешний осмотр кожи, пальпацию новообразования. Опухоль прощупывается как эластичное, мягкое образование. При подозрении на онкологическое заболевание врач назначает комплексное обследование.

При дифференциальной диагностике липосаркома по ряду признаков отличается от липомы, рабдомиосаркомы и других доброкачественных и злокачественных опухолей.

Комплексная диагностика включает:

1. Общий и биохимический анализы крови.
2. УЗИ брюшной и забрюшинного пространства полости показывает наличие новообразования, его локализацию, структуру.
3. Рентген грудной клетки позволяет выявить метастазы в легких.
4. МРТ (магнитно-резонансная томография) органов забрюшинного пространства, брюшной полости и других внутренних органов, суставов, мягких тканей конечностей показывает структуру новообразования, его границы, распространение.
5. КТ (компьютерная томография) дает дополнительные диагностические данные, помогает выявить метастазы.
6. При подозрении на метастазы в костных тканях выполняется сцинтиграфия.
7. Ангиография показывает вовлеченность в онкологический процесс кровеносных сосудов.
8. Для гистологического исследования берется образец ткани опухоли посредством пункционной, инцизионной или эксцизионной биопсии.

Исследование клеток новообразования под микроскопом дает ответ на вопрос о характере опухоли (злокачественном или доброкачественном), виде липосаркомы, степени ее злокачественности.

На основании данных диагностики определяется стадия развития заболевания, выбирается оптимальная тактика его лечения.

Лечение

Основной вид лечения липосаркомы — хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

При удалении новообразования соблюдаются принципы зональности и футлярности.

Если липосаркома находится в пределах мышечно-фасциальной структуры, она удаляется вместе с футляром, то есть вместе со всей структурой по естественным границам.

При хирургическом лечении липосаркомы в межмышечном пространстве вместе с опухолью удаляются мышцы, между которыми она образовалась.

По возможности применяются органосохраняющие хирургические операции с обширным иссечением мягких тканей.

При поверхностном расположении опухоли она удаляется вместе с капсулой и окружающими тканями с отступом на 5 см от границ новообразования.

Удаленный фрагмент подвергается гистологическому исследованию, чтобы убедиться в отсутствии злокачественных клеток на его границах в соответствии с правилом абластики.

Химиотерапия

Химиопрепараты не относятся к основным средствам лечения липосаркомы. Они применяются в качестве вспомогательного средства при обнаружении метастазов, после хирургической операции.

Главным образом, химиотерапия применяется при неоперабельных опухолях с целью замедлить их развитие, уменьшить симптомы, в качестве средства паллиативной терапии.

Лучевая терапия

Ионизирующее излучение применяется в лечении липосарком значительно чаще, чем химиотерапия.

Перед операцией лучевая терапия используется, чтобы уменьшить размеры опухоли и минимизировать объемы резекции (удаления) тканей.

После операции лучевая терапия помогает снизить риск рецидивов опухоли, уничтожить метастазы и улучшить прогноз липосаркомы.

Прогноз

Вероятность рецидива высокодифференцированной или миксоидной опухоли при локализации в забрюшинном пространстве составляет 37%, при локализации в жировых тканях между мышцами — 29%.

После удаления высокодифференцированных липосарком в подкожной жировой клетчатке рецидивов опухоли не возникает.

Прогноз пятилетней выживаемости зависит от типа опухоли.

В случае высокодифференцированной или миксоидной липосаркомы нижней конечности пятилетняя выживаемость составляет до 70%. Если опухоль была диагностирована на 1 стадии, этот показатель составляет 90%.

В 30 — 40% случаев лечения на 1 стадии липосаркомы достигается выздоровление.

Прогноз липосаркомы забрюшинного пространства обычно хуже, чем в случаях опухолей конечностей или области плеча. Показатель пятилетней выживаемости редко превышает 40%.

Низкодифференцированные липосаркомы имеют значительно худший прогноз (показатель пятилетней выживаемости в среднем в 2 — 3 раза ниже) по сравнению с высокодифференцированными.

Лучший прогноз (показатели пятилетней выживаемости, наступления ремиссии, выздоровления) имеют липосаркомы у детей при условии своевременного, адекватного лечения.