Лимфома

Показать содержание статьи

Лимфатическая система, как и кровеносная, охватывает весь человеческий организм. Лимфа переносит по телу иммунные клетки и помогает ввести в циркуляцию определенные агенты. Во многом работа этой системы определяет эффективность иммунитета.

Что такое лимфома: немного терминологии

Лимфома ─ это целая группа опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, отличающихся по степени злокачественности. Однако специалисты подразумевают под этим термином разные неоплазии, состоящие из лимфоцитов или пролимфоцитов. Такие опухоли отличаются относительно доброкачественным течением и довольно редкой малигнизацией процесса.

Абсолютно доброкачественные новообразования принято называть лимфоцитомой, злокачественные – лимфосаркомой. Употребление слова «рак» в отношении лимфомы не совсем правильное. Если идет речь о раке лимфоузлов, специалисты под этим подразумевают высокозлокачественную лимфому или лимфосаркому.

Этиология и патогенез заболевания

Точные причины развития патологии не установлены. Лимфома как болезнь возникает при ряде предрасполагающих факторов. Они не являются истинной причиной, но создают благоприятные условия для ее появления и прогрессирования. В частности, важную роль играют:

• возраст и пол пациента (заболевание чаще диагностируют у пожилых людей, преимущественно мужчин);
• вирусные инфекции, особенно присутствие вируса Эпштейна – Барра, Т-лимфотропного вируса или ВИЧ;
• внешние канцерогенные факторы – химические вещества, например, пестициды, гербициды, бензол, лаки, растворители, поливинилхлориды, диоксин;
• прием иммунодепрессантов – препаратов, подавляющих деятельность иммунной системы, которые часто назначают пациентам с аутоиммунными патологиями (красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.);
• иммунодефицитные состояния, как врожденные, так и приобретенные формы (на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой или химиотерапии).

В развитии лимфомы также играют роль генетические аномалии – транслокации. Это хромосомные мутации, при которых происходит обмен сегментами между двумя негомологичными хромосомами. В результате нарушается апоптоз, пролиферация или дифференцировка лимфоцитов на любом этапе лимфогенеза.

В дальнейшем незрелые клетки накапливаются в лимфоузлах и внутренних органах, где есть лимфоидная ткань (селезенка, желудок, кишечник, легкие, печень), образуя опухоль. По мере прогрессирования патологии метастазирование происходит так же, как и при остальных видах рака, поражая внутренние органы и костный мозг.

Классификация лимфом

Единой классификации лимфом не существует. Специалисты привыкли различать болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Однако такая система не отражает всех особенностей патологии. Дополнительно было принято делить группу неходжкинских лимфом на опухоли с высокой и низкой степенью злокачественности. По агрессивности процесса у неходжкинскиих лимфом различают:

• индолентные (вялотекущие) лимфомы (лимфоцитарная, фолликулярная);
• агрессивные (диффузная крупноклеточная и диффузная смешанная лимфомы);
• высокоагрессивные (лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, маргинальная, апластическая лимфомы).

На сегодняшний день ВОЗ разработала современную классификацию, куда входят более 80 видов неходжкинских лимфом. Их различают по степени зрелости клеток и их происхождению. Разделение по типам происходит в зависимости от наличия клеток Рида – Штернберга – Березовского: от них во многом зависит, как будет развиваться и выглядеть лимфома, как и чем ее лечить. Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз, по сути не является лимфомой как таковой. Клетки данного новообразования имеют макрофагальное и моноцитарное происхождение, а не лимфоцитарное. Поэтому заболевание рассматривают отдельно, но все же в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, где оно развивается. По происхождению лимфомы бывают первичными и вторичными, а по источнику роста – Т- и В-клеточными. Кроме того, новообразования различают по распространенности патологического процесса: нодулярную (фолликулярная) лимфому, характеризующуюся образованием небольших уплотнений в лимфоузле, и диффузную опухоль, при которой происходит поражение многих групп лимфоузлов и внутренних органов.

Стадии лимфомы

В своем развитии лимфома проходит четыре стадии. Они отличаются специфическими характеристиками: распространенностью патологического процесса, степенью поражения внутренних органов и клинической картиной.

• Первая стадия. Поражение одного или нескольких узлов определенной группы. Также к этой стадии относится единичная локальная опухоль в каком-либо внутреннем органе без метастазов в ближайшие лимфоузлы.
• Вторая стадия. Вовлечение в патологический процесс двух лимфоузлов из разных групп, но находящихся по одну сторону диафрагмы. Также сюда относятся новообразования, которые поразили один лимфоузел и находящийся рядом орган.
• Третья стадия. Вовлечение двух и более лимфоузлов, расположенных по разные стороны диафрагмы. К этой стадии причисляют лимфомы, при которых обнаружено одновременное поражение лимфоузлов разных групп и какого-либо органа, расположенного поблизости.
• Четвертая стадия. Патологический процесс затрагивает сразу несколько органов, находящихся на значительном отдалении от первичного очага опухоли.

Именно стадии рака определяют тактику лечения.

Симптомы

Клиническая картина состоит из специфических признаков лимфомы и общих симптомов.

• Увеличение лимфоузлов, Чаще всего поражаются шейные и затылочные группы узлов, реже – подмышечные, подключичные и паховые. Они имеют плотную консистенцию, подвижны, безболезненны, склонны к образованию больших конгломератов.
• Повышенная температура. Появляется без видимых причин. Длительный субфебрилитет сохраняется месяцами и не снимается приемом жаропонижающих средств. На терминальных стадиях температура может повышаться до 39 ^°С.
• Чрезмерная потливость. Потоотделение усиливается по ночам. Оно иногда бывает настолько профузным (сильным), что промокает нательное и постельное белье.
• Потеря веса. Происходит в результате нарушения метаболизма. Нередко ситуацию усугубляют ухудшение аппетита, тошнота, рвота и ощущения переполненного желудка – симптомы, развивающиеся при поражении органов пищеварения. На терминальных стадиях возможна кахексия – крайнее истощение организма.
• Боль. Нехарактерный признак. Ее характер и локализация зависят от местоположения опухоли. Пациентов может беспокоить боль в спине, груди, животе, но чаще всего они жалуются на головные боли.
• Зуд кожи. Сначала локальный, но по мере прогрессирования патологии становится генерализованным. Усиливается ночью, днем же практически не беспокоит. Может быть разной интенсивности, вплоть до нестерпимого чувства жжения и расчесов до крови. Зуд способен сохраняться даже в стадии стойкой ремиссии.
• Слабость и быстрая утомляемость. Появляются без видимых причин, не связаны с физическим переутомлением. Нередко их сопровождают апатия и сонливость.
• Полиморфные высыпания на коже. Характерный признак лимфом кожи.

Заметив у себя подобные симптомы, стоит обратиться к врачу. Лимфома успешно лечится на ранних стадиях.

Осложнения

Большинство осложнений неходжкинских лимфом связано с большими размерами опухоли, которая постепенно сдавливает органы, приводя к жизнеугрожающим состояниям.

• Поражение медиастинальных лимфоузлов. Компрессия трахеи и пищевода, развитие синдрома сдавливания верхней полой вены, что чревато кровотечениями, церебральными симптомами и нарушением функций слуховых и глазодвигательных нервов.
• Поражение внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов. Кишечная непроходимость, лимфостаз в нижней половине туловища и ногах, развитие механической желтухи, сдавливание мочеточника.
• Прорастание в стенки желудка и кишечника. Кровотечения и перитонит.

Для лимфом с агрессивной формой течения характерно раннее появление метастазов в спинном и головном мозге, а также печени и костях.

Диагностика

Диагностируют и лечат лимфомы онкогематологи. Основу клинической картины, помимо увеличенных лимфоузлов, составляет своеобразная триада: повышенная температура, чрезмерная потливость и беспричинное снижение веса. Обычно все это пациент описывает врачу на стадии сбора жалоб. Для подтверждения диагноза специалисты назначают дополнительное обследование, состоящее из лабораторных тестов и инструментальных методов.

• Клинический анализ крови. При лимфоме отмечается снижение количества эритроцитов, лимфоцитов и гемоглобина. Повышается уровень эозинофилов и тромбоцитов.
• Биохимический анализ крови, включая печеночные пробы и определение белковых фракций. Повышение щелочной фосфатазы, креатинина и фермента ЛДГ.
• Анализ крови на онкомаркеры. Выявление бета2-микробулина, причем его концентрация прямо пропорциональна тяжести патологического процесса.
• УЗИ органов брюшной полости, средостения и крупных лимфоузлов. Необходимо для уточнения распространенности заболевания и степени вовлеченности в процесс внутренних органов.
• КТ, ПЭТ-КТ и МРТ. Исследования внутренних органов и лимфоузлов. Дают более точную, чем УЗИ, информацию о структуре опухоли и изменениях в организме.
• Рентгенография. Выполняют в передней и боковой проекциях. При лимфоме с поражением внутригрудных лимфоузлов на снимках будет видно расширение тени средостения.
• Биопсия. Забор материала на цитологию, гистологию, а также для цитогенетических и иммуногистохимических тестов. Определяют тип аномальных клеток, степень злокачественности и стадию новообразования.
• Сцинтиграфия костей. Проводят для обнаружения метастазов.
• Лимфосцинтиграфия. Выявляет особенности строения и функционирования лимфатической системы.

При локализованных формах лимфом необходимы консультации профильных специалистов: лора, гастроэнтеролога, маммолога и др.

Лечение

В зависимости от вида и формы лимфомы выбирают метод и длительность терапии. Например, B-клеточная форма развивается очень быстро, и лечение должно быть начато как можно скорее (на 1-й стадии), а фолликулярная – крайне медленно прогрессирующий тип. В отличие от большинства видов рака, лимфома обладает необычным свойством: опухоли, которые стремительно развиваются, так же быстро и лечатся. Конечно, начать терапию нужно как можно скорее, и при своевременной диагностике шансы пациента на выздоровление очень велики. Основными методами лечения лимфом являются:

• Химиотерапия. Полихимиотерапия (многокомпонентная) может быть самостоятельным видом лечения или идти в сочетании с лучевой терапией, что дает более стойкую и длительную ремиссию. Нередко в курсы химиотерапии включают гормонотерапию.
• Лучевая терапия. Уничтожение аномальных клеток с помощью гамма-излучения. В качестве монотерапии применяется только при локализованных формах и низкой агрессивности патологического процесса. Также ее используют в виде паллиативного метода, когда проведение другого лечения невозможно.
• Хирургическая операция. К ней прибегают только в случае изолированного поражения какого-либо органа. Обычно проводят расширенные и комбинированные резекции, носящие радикальный характер. Этот способ лечения обязательно дополняется курсом химиотерапии.

Альтернативными методами лечения лимфом являются:

• Иммунохимиотерапия. Сочетание иммуно- и химиотерапии. Обычно сначала вводят иммунопрепараты: интерферон, интерлейкины, колониестимулирующие факторы или моноклональные антитела, а затем – цитостатики. Такая схема ослабляет их иммуносупрессивные свойства, повышает чувствительность атипичных клеток к препаратам и предупреждает развитие химиорезистентности. Однако если требуется уменьшить размер опухоли, первыми вводят цитостатики.
• Трансплантация костного мозга и введение периферических стволовых клеток. Эти методы применяются преимущественно для закрепления ремиссии.

Вылечить лимфому можно. При своевременном обращении к врачу выживаемость крайне высока. Поэтому, заподозрив у себя необычные симптомы, стоит как можно скорее выяснить у специалиста, что это такое.