Лечение лимфомы Беркитта
3830 
Содержание:
Данное заболевание названо в честь врача, который впервые смог описать его, собрав воедино симптомы и видимый процесс течения, – доктора Дэниса Беркитта. Это произошло в Уганде в 1958 году. С тех пор благодаря его исследованиям и вкладам других докторов, которые изучали эту болезнь вслед за ним, собралось много информации об этой лимфоме. Среди остальных злокачественных опухолей лимфатической системы она считается модельной, то есть той, на основе которой можно построить общее понимание такого типа образований и прогнозировать планы лечения. Из всех лимфопролиферативных (связанных с чрезмерным разрастанием тканей лимфоузлов) заболеваний конкретно это занимает примерно 2,3 %, а у детей этот показатель значительно выше – от 30 до 50 %.
Содержание
Что такое лимфома Беркитта
Как вид рака лимфатической системы это злокачественное образование относится к классу неходжинских лимфом (НХЛ). Под этим названием в классификации объединены все опухоли схожего генеза (возникающие при мутации лимфоцитов), кроме лимфомы Ходжкина – отсюда и пошло название.
Статистика заболеваемости. Лимфома Беркитта может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего встречается все-таки в детском и молодом возрасте. Разница в соотношении возрастов довольно велика: взрослые в нем занимают всего 2 %. На мужчин (особенно молодых) приходится больший риск, чем на женщин, в соотношении 3 к 1. У детей соотношение мальчиков к девочкам примерно такое же, но по некоторым данным оно может достигать 4 к 1. Средний возраст заболевших у детей – 8 лет, у взрослых – 25-30 лет.
Разновидности. Клинически различают три формы лимфомы Беркитта (симптомы, течение и группа риска имеют общую природу, но не одинаковы).
- Эндемическая (африканская) лимфома. Это классический вариант заболевания, родом из Центральной Африки. Его вспышки могут возникать в очень бедных районах, где низкий уровень жизни вызывает проблемы с питанием и, как следствие, ослабление организма и частые болезни у детей. Основная группа риска, исходя из частоты встречаемости, – темнокожие дети аборигенов экваториальной Африки и мигрантов из Африки в Новую Гвинею. Статистика зафиксировала, что такой тип лимфомы составляет 30 % из всех пациентов среди детей в США. Манифестирует она с увеличения нижней челюсти и других лицевых костей.
- Спорадическая лимфома Беркитта. Ее очаг может возникнуть в любом регионе, где основная масса людей – малообеспеченная. Внутри организма, как правило, берет свое начало в кишечнике, а также образует большие опухоли в брюшной полости. В целом похожа на предыдущий тип, но с той разницей, что болезнь выходит за рамки эндемической зоны и может появиться в любом ареале.
- Связанная с иммунодефицитом. Такая лимфома развивается у пациентов с ВИЧ или СПИДом, а также после тяжелых инфекций, облучения, интоксикаций, у лиц с донорскими органами и при ряде заболеваний, требующих приема сильных иммуносупрессоров: язвенном колите, волчанке, ревматоидном полиартрите. Лимфома Беркитта может рассматриваться как СПИД-ассоциированное заболевание. Чаще всего встречается у ВИЧ-инфицированных больных, причем на ранних этапах развития (до снижения CD4+ клеток). В большинстве случаев начинается так же, как и спорадическая лимфома, в кишечнике.
Чем опасно заболевание
Данный вид относят к числу высокоагрессивных и опасных лимфом. Прогноз лимфомы Беркитта может быть очень неутешительным, если не начать лечение на ранних стадиях. А все потому, что заболевание развивается стремительно и быстро начинает прогрессировать за рамками «своей» системы органов, то есть дает метастазы в большинство других систем. Стоит отметить, что у агрессивных опухолей зачастую в короткие сроки наступает та стадия, когда опухоль становится видной, или появляются первые серьезные симптомы. Без своевременной диагностики и правильного лечения исход оказывается летальным. Ранняя диагностика является практически решающим событием для лечения заболевания и судьбы пациента.
Причины и ход развития болезни
Этиология. Со стороны проявлений этого заболевания ученые достаточно хорошо изучили, что это такое. Однако причина возникновения до сих пор не определена точно. Опухоль (особенно при эндемической форме заболевания) имеет тесную связь с вирусом Эпштейна-Барр, который оказывает на лимфоидные клетки цитопатическое действие, то есть вызывает дегенеративные изменения в клеточных структурах во время своего размножения. Сам вирус передается в следующих случаях:
- при переливании крови;
- воздушно-капельным путем;
- при пересадке донорского костного мозга.
Патогенез. Как и все лимфомы, это заболевание затрагивает лимфоузлы и вызывает их хаотичное непрекращающееся увеличение. Развивается оно из B-лимфоцитов – дифференцированных функциональных клеток, играющих роль в обеспечении гуморального иммунитета. Заболевание вызывает их пролиферацию, то есть размножение путем простого деления, из-за которого происходит разрастание ткани организма. В норме они не делятся так часто (постоянно) и быстро.
Распространение опухоли. Во время своего развития данное заболевание зачастую выходит за пределы лимфатической системы. Оно может распространяться в такие органы и их системы, как костный мозг, печень, желудочно-кишечный тракт, а также в кровь и спинномозговую жидкость. Бывает, что эта опухоль проникает в центральную нервную систему и повреждает нервы, вследствие чего появляется сначала слабость, а затем может развиться паралич. Такой путь характерен для эндемической лимфомы. Она, к тому же, склонна поражать яички, яичники, молочные и слюнные железы, а также глазные орбиты, поскольку начинает развиваться в основном в области лицевого скелета. Спорадическая и иммунодефицитные формы, начинающиеся чаще всего с ЖКТ – кишечника и брюшной полости, нередко переходят в печень, селезенку и костный мозг. Иногда рост раковых клеток при данном заболевании может начаться в яичниках или яичках, груди или других органах, а потом продлиться также и в мозг, и в спинномозговую жидкость.
Этапы заболевания. Процесс болезни проходит в 4 стадии:
- Онкология локализована только в области лимфоузлов. Это короткий этап, за ним быстро начинается следующий.
- Опухоль распространяется на лимфоузлы, которые находятся рядом с уже пораженными на той же стороне диафрагмы.
- Опухоль через захват еще большего количества лимфоузлов переходит на другую сторону диафрагмы.
- Из лимфатической системы процесс образования раковых клеток продолжается в другие органы и биологические жидкости.
Помимо этого, принято разделять процесс на два этапа по наличию симптомов заболевания:
- к категории А болезнь принадлежит, пока ее состояние остается с бессимптомным течением. Диагностика на этой стадии осложнена;
- в категорию B лимфома переходит с появлением очевидных симптомов. Как правило, это слабость, кажущееся необъяснимым повышение температуры тела и увеличенное потоотделение, в том числе ночное. Дополнять их могут: потеря веса, аппетита, постоянная усталость.
Характерные симптомы. Помимо описанных выше проявлений, тяжелое клиническое течение болезни характерно такими эффектами на организм и самочувствие, как:
- плохое общее состояние;
- симптомы интоксикации – тошнота и рвота;
- вздутие живота;
- отеки;
- геморрагический синдром, то есть кровоподтеки на теле, кровотечения носовые и из десен;
- быстрая значительная потеря веса;
- боли в суставах, позвоночнике, животе и грудной клетке;
- кашель, одышка и в целом ощущение затрудненного дыхания;
- развитие повреждений иннервации конечностей вплоть до паралича (когда болезнь затрагивает нервную систему);
- падение остроты зрения вплоть до полной потери (если очаг заболевания оказался в области глаза).
Как проходит диагностика
Заметить болезнь можно по симптомам, при внешнем осмотре, оценке анамнеза, первоочередных стандартных лабораторных исследований, а также в ходе рентгенологического или ультразвукового исследований. Если есть подозрение на лимфому Беркитта, немедленно делается забор небольшого количества ткани лимфоузлов или других тканей предполагаемых очагов для последующей биопсии. Может быть сделана пункция костного мозга. Если таковые имеются, для исследования могут быть взяты клетки жидкостей из скоплений в брюшной (асцит) и грудной (плевральный выпот) полостях тела. Для исследования этих клеток не требуется хирургического вмешательства, достаточно произвести пункцию.
Методы исследования. После забора биологический материал отправляется на цитологический, иммунологический и генетический анализы, после которых можно определить принадлежность опухоли к НХЛ, а также – к какому именно виду неходжинских опухолей она принадлежит.
Дополнительные методы диагностики. Помимо основных методик могут быть проведены другие анализы, которые в том числе должны прояснить картину распространения и клинического течения заболевания. Это могут быть:
- компьютерная томография грудной клетки, живота и таза;
- рентгенограмма грудной клетки;
- МРТ;
- ПЭТ;
- ультразвуковое исследование;
- сцинтиграфия (с участием радиоактивных изотопов);
- исследования спинномозговой жидкости;
- анализы крови;
- тестирование на ВИЧ и СПИД.
Лечение
После постановки диагноза «лимфома Беркитта» лечение подбирается индивидуально, и перед ним назначается комплексное обследование, так как в ходе заболевания могли быть повреждены важные внутренние органы. Схема лечения данного вида НХЛ включает:
- интенсивную противоопухолевую терапию;
- очистку организма от токсинов и патологических клеток опухоли;
- иммунотерапию с целью восстановления нормального иммунитета;
- восстановительную терапию для поврежденных органов и их систем, свертывающей системы крови.
Противоопухолевая терапия. В основном назначается интенсивная полихимиотерапия, то есть включающая в себя несколько препаратов. Сейчас существуют лекарства, с помощью которых успешно вылечиваются свыше 80 % детей и взрослых младше 60 лет. Химиотерапия проводится в несколько курсов и по срокам может занимать от 2 месяцев до 2 лет.
Сопутствующая терапия. Для очистки крови в специализированных отделениях проводят процедуру экстракорпоральной гемосорбции. Высокоэффективна трансплантация костного мозга или стволовых клеток плацентарной крови. Лучевая (радио-) терапия дает хорошие результаты в сочетании с химиотерапией. Может использоваться ритуксимаб – моноклональное антитело, своеобразный маркер для иммунитета. Он прилипает к белкам раковых клеток, из-за чего иммунная система организма начинает их атаковать. Может проводиться терапия стероидами.
Сопутствующие операции. Трансплантация костного мозга может потребоваться для восстановления кроветворения, если оно успело получить сильные повреждения в ходе заболевания. Могут трансплантироваться аутологичные стволовые клетки – те, которые уже были заведомо взяты у данного пациента и сохранены в банке клеток. Оперативное лечение опухолей проводится только в случаях, когда опухолевый очаг становится опасным для жизни, полностью нарушая функцию важного органа. В случае удаления органа с лимфомой агрессивная терапия, тем не менее, обязательна, иначе практически гарантирован рецидив болезни в другом очаге. Однако может сократиться срок химиотерапии, потребоваться меньше циклов.