новости науки и медицины

Ангиосаркома

23 октября 2020 172 49
Показать содержание статьи

Саркома — это злокачественная опухоль, которая возникает при перерождении клеток соединительных тканей. Этим она отличается от карцином (собственно рака), которые развиваются из клеток эпителиальных тканей.

Саркомы возникают в сосудах или мягких тканях и напрямую не связаны с внутренними органами. Опухоли, которые возникают из клеток лимфатических или кровеносных сосудов называются ангиомами.

Обычно в их развитии участвуют мутировавшие клетки внутреннего или среднего слоя сосудов, чаще всего эндотелия.

Саркомы, произрастающие в кровеносных сосудах, называются гемангиосаркомами, а те, что образуются клетками лимфатических сосудов — лимфангиосаркомами.

Особенности

Общим для всех ангиосарком свойством является агрессивность. Это быстро растущие новообразования, которые активно метастазируют в печень, легкие, кости, головной мозг. Они с трудом поддаются лечению, имеют тенденцию к рецидивам и в целом отличаются плохим прогнозом.

Современная онкология разработала новые, эффективные методы лечения сарком. Это помогло улучшить прогноз выживаемости пациентов с ангиосаркомой, но дело осложняется тем, что злокачественная опухоль сосудов чаще всего диагностируется уже на поздней стадии, когда возможности врачей ограничены.

Вот почему одним из главных факторов повышения эффективности лечения ангиосарком являются профилактические скрининги, которые помогают обнаружить опухоли на ранней стадии и вылечить их.

Внешне ангиосаркома представляет собой мягкую, бугристую опухоль, с нечеткими границами, полую внутри и наполненную кровью. При разрезании она обильно кровоточит.

Наполненность опухоли кровью, ее активное кровоснабжение объясняет высокую скорость метастазирования, которое обычно происходит гематогенным путем — распространением раковых клеток по кровотоку в почки, печень, легкие, мозг.

Ангиосаркома печени метастазирует, главным образом, в селезенку, легкие.

Как и другие виды сарком, ангиосаркома непосредственно не привязана к внутренним органам. Она может образоваться из стенок кровеносных или лимфатических сосудов в любом месте тела. Чаще всего возникают ангиосаркомы молочной железы, кожи, печени.

Ангиосаркома сердца обычно поражает правое предсердие.

Причины образования

Мутации, которые вызывают перерождение клеток кровеносных и лимфатических сосудов, остаются необъяснимыми.

Онкологи склонны считать, что основным фактором таких изменений служат лимфостазы — застой лимфы и локальное накопление канцерогенных веществ.

Известную роль в развитии ангиосарком играет наследственный фактор, мутации хромосом и генов, которые в норме должны контролировать деление клеток и останавливать развитие злокачественных опухолей.

Ангиосаркома может возникнуть как вторичное новообразование. Это связано не только с метастазированием, но также с проведением лучевой терапии, например, по поводу рака молочной железы. Причем вторичная саркома даже опаснее, поскольку имеет более агрессивный характер, чем рак молочной железы.

Воздействие ионизирующего излучения, радиации — еще один фактор развития злокачественных опухолей сосудов.

Регулярная интоксикация мышьяком, поливинилхлоридами, соединениями тория, радия и другими химическими токсинами на вредных производствах служит фактором повреждения сосудистых клеток и их перерождения с образованием злокачественных опухолей.

Иммунодефицитные состояния, инфицирование ВИЧ также служит фактором развития ангиосарком.

Травмы кожи и ее инфицирование могут служить факторами развития злокачественных опухолей.

Признаки патологии

Ангиосаркомы мягких тканей поверхностной локализации быстрее обнаруживаются, чем те, что образуются в глубоких областях тела.

  1. Поверхностная опухоль прощупывается под кожей как мягкое новообразование. При сдвижении кожи она не перемещается, остается неподвижной. Ее поверхность ощущается как бугристая. При надавливании возникает боль. Кожа над опухолью отекает, натягивается, краснеет, а затем синеет, на поздней стадии покрывается изъязвлениями.
  2. Ангиосаркома кожи выглядит как фиолетовое пятно, похожее внешне на синяк (гематому). Со временем на нем появляются узлы, кровоточащие изъязвления.
  3. Ангиосаркома сердца проявляется симптомами сердечной недостаточности, болью в груди, аритмией, отеком лица, рук, шеи, посинением кожи, одышкой и затрудненным дыханием. Нередко при этом возникает синдром полой вены, при котором отекает лицо, возникают головные боли, шум в ушах, сонливость, случаются потери сознания. Эти симптомы сообщают о нарушении оттока венозной крови из головного мозга. ЭХО-КГ показывает скопление жидкости в сердце, что может стать причиной смерти.
  4. Ангиосаркома печени проявляется болью в правом подреберье, пожелтением кожи и склер глаз (симптомы желтухи), увеличением живота из-за скопления в нем жидкости — водянкой, или асцитом.
  5. Симптомы ангиосаркомы головного мозга зависят от того, в какой области образовалась опухоль. Это могут быть приступы эпилепсии, ухудшение слуха, зрения, тошнота, стойкие головные боли, зрительные и/или слуховые галлюцинации, нарушение координации движений, частичный паралич (парез) мышц.
  6. Ангиосаркома молочной железы вызывает увеличение груди, ее цвет становится сине-красным.
  7. Костные ангиосаркомы проявляются эпизодическими или постоянными болями в костях грудной клетки, позвоночника, черепа, трубчатых и длинных костях, в зависимости от места локализации опухоли. Этот вид заболевания характерен для людей пожилого возраста.

Виды и классификация новообразования

Сосудистые злокачественные опухоли классифицируются в зависимости от трех факторов:

  • локализации,
  • дифференцировки,
  • стадии.

  1. По локализации различают ангиосаркомы печени, кожи (лица, волосистой области головы), молочной железы и другие сосудистые новообразования.
  2. Дифференцировка означает степень злокачественности новообразования. Чем больше клетки опухоли отличаются от нормальных сосудистых клеток, тем выше ее злокачественность и тем она опаснее — быстрее растет, активнее дает метастазы. Дифференцировку опухолевых клеток определяют при гистологическом исследовании под микроскопом. В зависимости от нее опухоль оценивается как низко-, средне- или высокозлокачественная.
  3. Стадии развития определяются по величине новообразования и наличию метастазов.

1 стадия соответствует размерам опухоли до 5 см.

На 2 стадии размеры опухоли превышают 5 см, но метастазы отсутствуют.

На 3 стадии опухоль дает единичные регионарные метастазы, а на 4 стадии — метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах.

При ангисаркомах кожи оценивается степень инвазии — распространение опухоли в поверхностных тканях или ее прорастание в глубокие ткани.

Стадирование опухоли включает оценку степени ее злокачественности — на 1 — 2 стадиях она оценивается как низкая или средняя, на 3 — 4 стадиях как высокая.

Диагностика заболевания

Первичный прием у врача-онколога включает опрос жалоб пациента и внешний (физикальный) осмотр, пальпацию, при которой врач может прощупать опухоль.

Помимо болевых симптомов на наличие онкологического заболевания могут указывать общая слабость, истощение, потеря аппетита, тошнота, связанная с интоксикацией.

При подозрении на злокачественную опухоль врач назначает комплексное обследование, которое включает:

  1. Общий клинический и биохимический анализы крови, которые выполняются при подозрении на любые онкологические заболевания.
  2. Анализ крови на онкомаркеры.
  3. Рентгенографию, которая показывает наличие новообразования, его локализацию и размеры.
  4. Компьютерную томографию, которая позволяет более подробно исследовать опухоль, не только ее границы, но и структуру. Для выявления злокачественных очагов в легких проводится рентгенография или КТ грудной клетки, молочной железы.
  5. Ультразвуковое исследование помогает подробно исследовать мягкие ткани, выявить поражение лимфатических сосудов и узлов, наличие метастазов.
  6. МРТ с контрастированием или без него помогает исследовать печень, органы брюшной полости, головной мозг на предмет наличия метастазов, опухолевых очагов.
  7. При подозрении на метастазы в костных тканях выполняется остеосцинтиграфия.
  8. Для обследования сердца выполняется ЭХО-КГ, которая показывает скопление жидкости.
  9. Окончательный диагноз определяется на основании гистологического исследования. Для этого делается забор образца ткани опухоли посредством биопсии. Он может быть выполнен с помощью иглы (пункции) или открытым способом, с созданием доступа через разрез мягких тканей.

Для исследования скопившейся жидкости выполняется пункционная биопсия, после чего полученный образец (биоптат) направляется на цитологическое исследование.

На основании данных морфологического исследования образцов ткани опухоли врач определяет степень ее злокачественности, дифференцировку клеток.

Ультразвуковое исследование новообразований

Лечение

Основной метод лечения ангиосаркомы — хирургический. Злокачественная опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, то есть со значительным отступом (на 4 — 5 см) от границы новообразования. Этот принцип называется зональностью.

При зональном удалении опухоли иссеченная ткань направляется для гистологического исследования, чтобы убедиться в отсутствии раковых клеток на ее границах и соблюдении правила абластики.

Это служит залогом минимального риска рецидива, который в случае ангиосаркомы в целом оценивается как высокий.

Еще один принцип, который соблюдается при хирургическом удалении опухоли — футлярность.

Ангиосаркома мягких тканей обычно образуется в пределах того или иного мышечно-фасциального сегмента. Принцип футлярности означает полное удаление ограниченного мышечно-фасциального сегмента (футляра), в котором возникла опухоль, по естественным границам.

Кроме того, обычно иссекаются регионарные лимфоузлы (при их поражении метастазами в обязательном порядке, в остальных случаях по усмотрению хирурга, для снижения риска рецидива заболевания).

Пораженная молочная железа удаляется.

Если опухоль расположена на конечности для минимизации риска рецидива опухоли может быть принято решение об ампутации. Это калечащая операция, и ее проведение всегда вынужденное, связанное с высокой степенью злокачественности ангиосарком.

Наряду с хирургическими операциями для лечения ангиосарком применяется химиотерапия и лучевая терапия.

Воздействие ионизирующим излучением применяется как до операции, так и после нее. В случаях неоперабельных опухолей лучевая терапия может быть использована в качестве средства паллиативной терапии.

В других случаях применение химио-лучевой терапии помогает сделать неоперабельную опухоль операбельной и провести хирургическое лечение.

Неоадъювантная химиотерапия (самостоятельно или в сочетании с лучевой терапией) помогает уменьшить размеры опухоли, а значит, и объемы хирургического вмешательства.

В частности, неоадъювантная химиотерапия показана при размерах ангиосаркомы более 8 см, при глубокой локализации новообразования.

После хирургической операции назначается несколько курсов адъювантной химиотерапии для минимизации риска рецидива (при ангиосаркомах он оценивается как высокий). Химиопрепараты уничтожают оставшиеся раковые клетки и метастазы.

В некоторых случаях химио-лучевая терапия рассматривается как единственный метод лечении, при невозможности или высоком риске хирургического удаления опухоли, например, если она находится в головном мозге или в сердце.

Прогноз патологии

При обнаружении ангиосаркомы на ранней стадии возможно успешное лечение и выздоровление.

На 1 стадии заболевания лечение дает позитивные результаты (пятилетнюю выживаемость) в 90% случаев. На 2 — 3 стадиях этот показатель снижается до 50%, а на 4 стадии не превышает 20%.

К сожалению, ангиосаркома часто выявляется на поздней стадии, и в случае высокой злокачественности опухоли прогноз оказывается негативным.

Ангиосаркома печени обычно убивает в течение года. При поражении головного мозга средняя продолжительность жизни больного составляет не более 2 лет, при саркоме на фоне лимфостаза — не более 3 лет, при ангиосаркоме молочной железы — не более 5 лет.

Профилактика болезни

Даже после успешного лечения ангиосаркомы молочной железы или иной локализации сохраняется высокий риск рецидива опухоли. В этом состоит особенность этого онкологического заболевания. Причем наиболее высокий рецидив образования вторичных опухолей сохраняется в течение первых 2 лет после проведенного лечения.

Поэтому первые 2 — 4 года необходимо посещать онколога раз в 3 месяца и проводить профилактические исследования. Раз в полгода рекомендуется делать рентген грудной клетки. Через 5 лет после лечения достаточно проходить обследования у онколога раз в год.

Наиболее информативным средством мониторинга состояния после лечения по поводу ангиосаркомы считается магнитно-резонансная томография (МРТ).

Поскольку причины возникновения ангиосаркомы печени, молочной железы и иной локализации неизвестны, способов профилактики этого заболевания не существует.

Единственное средство не защиты, но раннего обнаружения и лечения этого онкологического заболевания — регулярные скрининговые обследования, особенно если вы находитесь в той ли иной группе риска.